FOOD TECHNOPRENEURSHIP

gaky

2011-10-20T08:09:00.000-07:00

Gangguan Akibat Kekurangan Yodium

Oleh : Dymas Tunggul Panuju

Tinjauan Tentang Yodium

Sebenarnya yodium hanyalah mineralyang 'dititipkan' pada garam. Hal ini disebabkan karena sebagian besarmasyarakat di dunia menggunakan garam untuk memasak. Namun, sumber yodiumterbesar adalah seafood, seperti: kerang, udang, rumput laut dananeka ikan serta hasil olahannya.

Yodium tergolong sebagai mikromineral yang sangat dibutuhkan oleh tubuh. Di dalam tubuh, yodium sangatdibutuhkan oleh kelenjar tiroid (kelenjar yang agak besar dan berada dileher depan bagian bawah). Oleh kelenjar tiroid, yodium digunakanuntuk memproduksi tiroksin. Tiroksin adalah hormon yangmengatur aktivitas berbagai organ, mengontrol pertumbuhan, membantu prosesmetabolisme, bahkan menentukan berapa lama seseorang bertahan untuk hidup.

Jika persediaan yodium di dalam tubuhsangat rendah maka kelenjar tiroid akan membesar sehinggamembentuk benjolan pada leher yang biasanya disebut penyakit hipotiroid.Meski sama-sama mengalami pembengkak pada bagian leher, hipotiroid berbedadengan penyakit gondok (goitre) yang disebabkan karena virus. Jika tidaksegera diobati, penderita hipotiroid akan mengalami anemia, sistem pernafasanmelemah, penderita mengalami kejang, sehingga aliran darah ke otakberkurang sampai akhirnya terjadi gagal jantung.

Pada ibu hamil, kekurangan hormon tiroid, dikhawatikanbayinya akan mengalami cretenisma, yaitu tinggi badan di bawah ukurannormal (cebol) yang disertai dengan keterlambatan perkembangan jiwa dan tingkatkecerdasan Tanda-tanda lainakibat hipotiroid ialah kelopak mata tampak lebih cembung, mukakelihatan suram, lesu, rambut kasar, lidah bengkak dan suara parau

Lalu, apa yang terjadi jika tubuhkita kelebihan yodium?

Kelebihan yodium di dalam tubuhdikenal juga sebagai hipertiroid. Hipertiroid terjadi karena kelenjartiroid terlalu aktif memroduksi hormon tiroksin. Biasanya ditandai gejala mudahcemas, lemah, sensitif terhadap panas, sering berkeringat, hiperaktif, beratbadan menurun, nafsu makan bertambah, jari-jari tangan bergetar, jantungberdebar-debar, bola mata menonjol serta denyut nadi bertambah cepat dan tidakberaturan.

Paling aman adalah kecukupan yangideal!

Untuk memenuhi kecukupan yodiumsebaiknya di dalam menu sehari-hari sertakan bahan-bahan pangan yang berasaldari laut. Kebutuhan yodium perhari sekitar 1-2 mikrogram per kg berat badan.Kecukupan yang dianjurkan sekitar 40-120 mikrogram/ hari untuk anak sampai umur10 tahun, 150 mikrogram/ hari untuk orang dewasa. Untuk wanita hamil danmenyusui dianjurkan tambahan masing-masing 25 mikrogram dan 50 mikrogram/ hari.

Kekurangan Zat Yodium MenyebabkanNilai Matematika Buruk

Zat yodium sangat penting untukpertumbuhan fisik serta perkembangan IQ anak. Menurut spesialis anak dankonsultan endokrin, Dr. Wayan Bikin Suryawan, Sp. AK,yodium merupakan zat mineral yang diperlukan untuk pembentukan hormon tiroid. Hormonini penting untuk pertumbuhan dan perkembangan manusia sejak bayi hinggadewasa. Menurutnya, yodium sebagai bahan baku hormon tiroidsangat diperlukan bayi sejak dalam kandungan.

Pada trimester pertama, bayi dalamkandungan masih tergantung pada hormon tiroid dari ibunya. Namun pada trimesterkedua dan tiga, bayi dalam kandungan mulai membentuk hormon tiroid darikelenjar tiroidnya sendiri. Untuk itu pada trimester pertama, dianjurkan bagiibu hamil agar mengonsumsi makanan bergizi yang mengandung zat yodium sertaprotein, seperti sayur-sayuran, daging serta ikan laut. “Jika zat yodium dalamtubuh ibu kurang, maka bayi yang dilahirkan juga akan mengalami kekuranganyodium,” jelasnya. Kekurangan yodium dalam skala berat disebut hipotiroid,dapat berdampak pada kemunduran IQ hingga 50 poin. Hal tersebut berpengaruhterhadap gangguan mental pada anak. Tak jarang, anak yang kekurangan yodiumsering mendapat nilai buruk di rapornya terutama pelajaran matematika.
“Kekurangan yodium mampu membuat badan anak terlihat lebih kecil dari ukurannormal, metabolismenya terganggu, selain itu anak akan mengalami gangguanjantung serta gangguan suhu tubuh,” ujarnya. Gejala kekurangan yodium dapatdiketahui dari pertumbuhan fisik anak, seperti rambut kering, kulit keriput,bentuk kulit muka terlihat sembab, leher lemas, ubun-ubun agak lebar, kondisiperut buncit, serta akan terjadi gangguan pendengaran serta sulitberkomunikasi. Jika kondisi tersebut terus berlanjut, si anak dapat mengalamigangguan gondok.

BikinSuryawan menganjurkan, jika kondisi kekurangan yodium pada anak sudahdiketahui, harus segera ditangani. Bila terlambat, gangguan sebagai akibatkekurangan yodium ini sulit diperbaiki terutama gangguan pada otak. “Untukgangguan pertumbuhan fisik masih bisa diperbaiki dengan menambah pasokan yodiumdalam tubuh, namun untuk otak sulit dilakukan perbaikan karena perkembanganotak minimal dapat dilakukan saat anak berumur 0-3 tahun,” ujarnya sambilmenyarankan agar pemeriksaan kandungan zat yodium dalam tubuh anak, dilakukansedini mungkin.
Selain mengonsumsi makanan yang mengandung yodium seperti sayur, daging, airdan ikan laut, ada tiga hal yang dapat dilakukan untuk menambah pasokan yodiumdalam tubuh, yakni mengonsumsi garam beryodium yang dicampur pada makanan tiaphari. Kedua, menggunakan kapsul minyak beryodium. Langkah ini mampu bertahanhingga satu tahun. Ketiga, dengan suntikan lipiodol yakni suntikan dengan zatyodium yang mampu bertahan hingga 3-5 tahun.

Padaumumnya penyakit gondok sering diderita masyarakat yang tinggal di daerahpegunungan. Hal ini disebabkan bahan makanan seperti sayur-sayuran dan dagingyang dikonsumsi kurang mengandung zat yodium. Di daerah pegunungan, curah hujanjauh lebih tinggi sehingga mengikis kandungan zat yodium dalam tanah. Secaraotomatis kandungan zat yodium sayur-sayuran serta daging di daerah pegunungansangat rendah. “Sebagai salah satu cara untuk menghindari kekurangan zatyodium, penggunaan garam beryodium harus digalakkan,” katanya.

Selainkekurangan zat yodium, kelebihan zat yodium atau hipertiroid juga tak baik bagitubuh karena akan menghambat pengeluaran hormon tiroid ke dalam darah.Kelebihan zat yodium dapat terjadi karena pengaruh penggunaan zat antiseptikberyodium seperti betadine pada tali pusar saat bayi baru dilahirkan. “Konsumsimakanan yang mengandung zat beryodium dalam jumlah besar, tidak menimbulkankelebihan zat yodium. Dampak yang ditimbulkan kelebihan yodium hanya bersifatsementara, seperti jantung berdebar-debar, cepat berkeringat, gelisah, dangondok karena kelejar tiroid membesar,” jelasnya.

Apa itu GAKY ?

GAKY adalah sekumpulan gejalayang timbul karena tubuh seseorang kekurangan unsur yodium secara terus-menerusdalam jangka waktu yang cukup lama. Gondok Endemik Kretin Tingginya angka Lahir mati dan angkakematian bayi Menurunnya tingkat kecerdasan(IQ).

Apa itu YODIUM ?

Yodium adalah sejenis mineral yangterdapat dialam, baik ditanah, maupun diair, merupakan zat gizi mikro yangdiperlukan untuk pertumbuhan dan perkembangan mahluk hidup.

Mengapa Kita Membutuhkan Yodium ?

Dalam tubuh manusia Yodiumdiperlukan untuk membentuk hormon tiroksin yang diperlukan oleh tubuh untukmengatur pertumbuhan dan perkembangan mulai dari janin sampai dewasa.

Apa Itu Daerah Kekurangan Yodium ?

Suatu wilayah dimana sumberair, hewan dan tumbuh-tumbuhan yang hidup di daerah tersebut miskin unsuryodium karena kandungan yodium dalam tanah dan air sudah banyak yang terkikiskarena erosi, banjir atau hujan lebat. Akibatnya masyarakat yang tinggal didaerah tersebut bila hanya tergantung pada sumber air dan hasil bahan makanansetempat akan kekurangan yodium.

Apa Itu Daerah Endemik GAKY ?

Daerah dimana penduduknya mengalami pembesaran kelenjargondok, dengan klasifikasi:
- Berat : TGR > 30 %
- Sedang : TGR 20 % - 29,9 %
- Ringan : 5% - 19,9 %

Apa Itu Total Goiter Rate (TGR) ?
Adalah angka prevalensi gondok yang dihitung berdasarkan semua stadiumpembesaran kelenjar gondok, baik yang teraba (palpable) maupun yang terlihat(visible). TGR digunakan untuk menentukan tingkat endemisitas GAKY.

Pentingnya Promosi Penanggulangan GAKY

Upaya untuk meningkatkan konsumsi garam beryodium dan kapsul minyak beryodium banyak berhubungan erat dengan masalah perilaku.
Masalah perilaku bukanlah suatu masalah sederhana tetapi sangat komplek banyak dipengaruhi oleh faktor lain sehingga penanganannya membutuhkan keahlian khusus terutama di bidang perilaku.
Untuk mewujudkan hal tersebut diatas dibutuhkan promosi berkaitan dengan penangulangan GAKY secara intensif dan berkesinambungan.
Promosi Penanggulangan GAKY merupakan suatu proses atau upaya untuk memberdayakan masyarakat atau sasaran sehingga masyarakat atau sasaran di daerah GAKY meningkat pengetahuannya dan berperilaku positif yaitu mengkonsumsi garam beryodium dan kapsul minyak beryodium (di daerah endemik sedang dan berat) dalam kehidupan.

Masalah GAKY di Indonesia darihasil pemetaan pada tahun 1998

Hasil pemetaan TGR per anak Sekolah Dasar
• TGR 1980 : 37,7 %
• TGR 1990 : 27,7 %
• TGR 1998 : 09,8 %
Hasil pemetaan dari 1300 Kecamatan (33%) termasuk daerah Endemik GAKY
• 272 Kecamatan (7%) termasuk dalam Endemik Berat
• 197 Kecamatan (5%) termasuk dalam Endemik Sedang
• 831 Kecamatan (21%) termasuk dalam Endemik Ringan
Hasil peroleh dari populasi penduduk diketemukan :
• 53,8 juta penduduk tinggal di daerah resiko kekurangan yodium
• 20 juta menderita gondok
• 290 ribu menderita kretin dan diperkirakan 9 ribu bayi lahir kretin setiap tahun

Spektrum MasalahGAKY

Kelompok Rentan	Dampak
Ibu Hamil	• Keguguran
Janin	• Lahir Mati • Cacat Bawaan • Meningkatkan Kematian Perinatal • Meningkatkan Kematian Bayi • Kretin Neurologi (Keterbelakangan Mental, Tuli, Mata Juling, Lumpuh Spatis) • Kretin Myxedermatosa • Cebol • Kelainan Fungsi Psikomotor
Neonatus	• Gondok Neonatus • Hipotiroid Neonatus
Anak dan Remaja	• Gondok • Gangguan Pertumbuhan Fungsi Fisik dan Mental • Hipotiroid Juvenile
Dewasa	• Gondok dengan Komplikasinya • Hipotiroid • Gangguan Fungsi Mental • Iodine Induced Hyperthyroid (IIH)

Sarcopenia

2011-10-17T22:35:00.000-07:00

SARCOPENIA

oleh : Dymas Tunggul Panuju

PENDAHULUAN

Setiap manusiabaik yang bertubuh besar ataupun kecil memiliki otot. Otot juga membantu untukmempertahankan berat ideal tubuh, menjadi sumber asam amino untukmempertahankan sistem kekebalan tubuh, bahkan juga menjadi organ kelenjar endokrin.Dengan peran-peran itu, maka pengaruh yang mungkin timbul bila massa otot dalamtubuh di bawah massa normal pun bisa berakibat buruk bagi kesehatan. Berikutadalah gambar penampang otot.

Gambar 1. Penampang otot

Massa otot mulai berkurang kesiapannya padasuatu angka 6% setelah usia 30 tahun. Kekuatan statis dan dinamis ototberkurang 5% setelah usia 45 tahun. Sedangkan enduranceotot akan berkurang 1% tiap tahunnya. Kolagen berfungsi sebagai protein pendukung utama pada kulit, tendon,tulang, kartilago dan jaringan pengikat. Akibat penuaan, kolagen mengalamiperubahan menjadi bentangan yang tidak teratur danmenyebabkan penurunan hubungan tarikan linier. Penurunan ini menyebabkan tensile strength kolagen mulai menurun. Perubahan padakolagen ini dapat menimbulkan penurunan kekuatan otot. Sedangkan otot sendirimengalami penurunan jumlah dan ukuran serabut otot, dan hal ini jugamenyebabkan penurunan kekuatan otot. Kelambanan serabut otot reaksi cepatsering terjadi pada manula.

Komposisi ototberubah sepanjang waktu manakala miofibril digantikan oleh lemak, kolagen danjaringan parut. Aliran darah ke otot berkurang sejalan dengan menuanyaseseorang, diikuti dengan berkurangnya jumlah nutrien dan energi yang tersediauntuk otot sehingga kekuatan otot berkurang. Pada usia 60 tahun, kehilangantotal adalah 10-20% dari kekuatan otot yang dimiliki pada usia 30 tahun. Manulamengalami atropi otot, disamping sebagai akibat berkurangnya aktifitas, jugaseringkali akibat gangguan metabolik.

Lansia mengalamipenurunan pada sistem muskuloskeletal. Salah satu diantaranya adalah penurunankekuatan otot yang disebabkan oleh penurunan massa otot (atropi otot). Ukuranotot mengecil dan penurunan massa otot lebih banyak terjadi pada ekstrimitasbawah. Sel otot yang mati digantikan oleh jaringan ikat dan lemak. Kekuatanatau jumlah daya yang dihasilkan oleh otot menurun dengan bertambahnya usia.Kekuatan otot ekstrimitas bawah berkurang sebesar 40% antara usia 30 sampai 80tahun.

Tidak hanya otottetapi sistem muskuloskeletal seluruh otot, respon neuromuskuler, fungsiendokrin, akses vasocapillary, tendon, sendi, ligamen, dan tulang, tergantungpada olahraga teratur dan seumur hidup untuk menjaga integritas.

Penurunan sistemmuskuloskeletal pada manula mempunyai peran yang sangat besar terhadapterjadinya jatuh pada manula atau dapat dikatakan bahwa faktorpenurunan sistem muskuloskeletal ini murni milik manula yang mempunyai pengaruhterhadap keseimbangan postural. Atrofi otot yang terjadi pada manulamenyebabkan penurunan kekuatan otot, terutama otot-otot ekstrimitas bawah.

Dr. Alan Hayesyang merupakan seorang pakar fisiologi otot dan latihan dari UniversitasVictoria di Australia meneliti tentang otot skeletal. Alan berpendapat bahwaotot skeletal merupakan organ yang sangat vital bagi kesehatan jangka panjangsetiap orang. Namun, jumlah otot ini dapat berkurang secara bertahap, salahsatunya disebabkan oleh bertambahnya usia. Pengurangan massa otot ini lazimdisebut sarcopenia.

Menurut dr.Indra Tjahjono SpRM, sarcopenia diambil dari nama otot yang mengalami gangguanyaitu sarcomer. Jadi, sarcopenia berarti menurunnya kekuatan strukturbangunan tulang karena hilangnya massa otot yang terkait dengan penuaan. Jadi,umunya yang menderita sarcopenia ini adalah orang-orangyang berusia lanjut atau mereka yang mengalami bedrest total dalam jangka waktuyang cukup lama

Pengertian Sarcopenia

Sarkopenia merupakan hilangnya massa ototdan koordinasi yang umumnya merupakan efek dari proses penuaan. Selain itu sarcopenia dapat didefinisikan sebagai hilangnya terkaitusia kekuatan massa otot, dan fungsi. Meskipun tidak ada level tertentu darimasa tubuh atau massa otot di mana orang dapat mengatakan sarcopenia hadir,hilangnya massa otot sangat penting karena ada hubungan yang kuat antara massaotot dan kekuatan. Sarcopenia muncul untukmemulai pada dekade keempat kehidupan dan mempercepat setelah usia sekitar 75tahun. Denganpenuaan dan tidak aktif, atrofi yang paling terlihat dalam cepat kedutan (FT)Serat yang direkrut selama intensitas tinggi, gerakan anaerobik. Meskipun sarcopenia sebagian besar terlihat pada individutidak aktif secara fisik, itu juga terlihat pada individu yang tetap aktifsecara fisik sepanjang hidup mereka. Penelitianini menunjukkan bahwa aktivitas fisik bukan faktor hanya untuk sarcopenia.Penelitian terbaru menemukan bahwa pembangunansarcopenia adalah proses multifaktorial.

Mereka yang berusia lanjut rentan mengalamisarcopenia karena hormone pertumbuhan yang mempengaruhimassa otot berkurang. Umumnya sarcopenia muncul bersamaan dengan osteoporosis. Sementara, mereka yang bedrest total atau komadalam jangka waktu lama, massa ototnya menjadi lemah karena tidak digerakkansama sekali. Sebab, salah satu cara untuk mempertahankan massa otot adalahdigerakkan. Massa otot memiliki kekuatan penuh ketika sering dilatih ataudigerakkan. Dengan digerakkan atau dilatih massa otot mengalami kontraksiterus-menerus sehingga massa otot tetap kuat. Sarcopenia sebenarnya tidakberbahaya. Tapi sangat mengganggu aktivitas sehari-hari. Seperti halnyaosteoporosis yang membuat penderitanya tak bisa beraktivitas sepertisebelumnya.

Dalam prosesnya, sarcopenia bisaberkontribusi pada munculnya penyakit-penyakit serius seperti gagal jantung,kanker, obesitas, dan diabetes. “Umumnya seseorang baru menyadari efek nyatapenyakit tersebut setelah ia menginjak usia 70-an,” ungkap Alan. Ini karena sarcopeniamemang tidak bisa dideteksi dengan melihat pada gejala-gejala fisik saja.

Adapun tanda-tandaSarcopenia yaitu penurunan ukuran otot, yangmenyebabkan otot menjadi lemah. Hal ini disebabkan karena hilangnya masaa ototmisalnya serat otot yang digantikan dengan lemak dan disertai peningkatanfibrosis. Berikut ini adalah gambar hilangnya massa otot pada tubuh manusiayang digantikan oleh lemak.

Gambar 2. Massa Ototyang Digantikan dengan Lemak

Penyebab Sarcopenia

Penyakit Sarcopenia biasa disadari saatpasien mulai mengeluh bahwa ia tidak bisa melakukan hal-hal atau aktivitas yangsebelumnya bisa ia lakukan. Penyebabnya adalah pengurangan massa ototberbanding lurus dengan pengurangan kekuatan untuk beraktivitas. Berikutdigambarkan skema terjadinya Sarcopenia

Gambar 3. Skema Terjadinya Sarcopenia

Secara bertahap,penderita sarcopenia mengalamipenurunan kekuatan lalu terjadi penimpunan lemak yang bisa mengakibatkanobesitas. Pada tahap ini, tubuh sebenarnya mulai mengalami malnutrisi dan asamamino dalam tubuh tidak berfungsi normal. Padahal asam amino sangat berperandalam pembentukan protein yang mendukung pertumbuhan otot. Tanpa asupan proteinmencukupi, organ tubuh kita beradaptasi dan mulai mengambil protein dari otot.Hal ini akan berakibat pada semakin seriusnya sarcopeniayang diderita. Lebih jelasnya, berikutadalah penyebab sarcopenia bisa terjadi :

Ø PertambahanUsia

Umur terkait perubahan dalam sistemneuromuskular mungkin memainkan peran dalam timbulnya sarcopenia.Dengan usia jumlah neuron motorik saraf tulangbelakang dan berfungsi sebagai motor penurunan unit . Ini adalah proses yang berkesinambungan sepanjang hidupdan dianggap ireversibel. Sel saraf manusia memiliki rentang hidup yang telahditentukan dan penurunan sel-sel ini tergantung pada lokasi di usia, tubuh, danadanya penyakit. Sangat menarik untukdicatat bahwa sel-sel saraf masih bisa tetap hadir dalam individu yang berusiabelum terjadi penurunan nilai karena perubahan biokimia. Neuron motorbertanggung jawab untuk mengirim sinyal dari otak ke otot untuk memulaigerakan. Sebuah unit motor terdiri dari motor neuron dan semua serat otot yangterhubung ke atau innervates. Jumlah seratyang neuron motor innervates tergantung pada fungsi dari otot tertentu. Misalnya, otot yang membutuhkan gerakan yang tepat,seperti otot mata, akan memiliki unit motor dengan motor neuron innervatingsebuah serat otot sedikit. Otot yangmembutuhkan gerakan yang kurang tepat, seperti otot paha depan, akan memilikiunit motor dengan motor neuron innervating ratusan dan mungkin lebih dariseribu serat otot. Hilangnya serat otot dimulai dengan hilangnya neuronmotor.

Motor neuron akan mati dengan usiayang mengakibatkan denervasi dari serat otot dalam unit motor. Hal ini menyebabkan serat otot atrofi dan akhirnya mati,menyebabkan penurunan massa otot. Ketika neuron motor mati, suatu neuron motoryang berdekatan, biasanya kedutan lambat (ST) neuron motor, mungkin reinnervateserat-serat otot, mencegah atrofi. Biladibandingkan dengan unit motor FT, unit motor ST memiliki tingkat pembakaranlebih lambat, lebih lambat untuk kontrak, menghasilkan kekuatan otot lebihsedikit dan lebih kecil dan serat dalam jumlah ukuran. Unit ST motor direnovasi akan memiliki kontrol yangkurang tepat gerakan, kekuatan produksi kurang dan memperlambat mekanika otot. Ini mungkinmembantu menjelaskan kehilangan keseimbangan dan kecepatan gerakan dengan usia.Selain itu, denervasi tingkat dari serat otot FTdapat melebihi tingkat reinervasi oleh motor neuron ST, menjelaskan lebihlanjut atrofi dari serat otot FT pada orang tua.

Ketika usia bertambah, ada beberapa hormone yangmulai turun. Salah satunya adalah hormone pertumbuhan. Berkurangnya hormonepertumbuhan ini akan mempengaruhi massa otot. Otot mulai berkembang mulai usia0 tahun sampai pada puncak kekuatannya pada usia 25 tahun. Kemudian menetappada usia 35 hingga 40 tahun, kemudian perlahan akan menurun dengan puncaknyapada umur 65 tahun. Jadi, umumnya sarcopenia ini menyerang pada usia lanjut.Sarcopenia itu erat lkaitannya dengan osteoporosis. Kalau mengalamiosteoporosis biasanya juga akan muncul sarcopenia.

Ø KelainanMekanisme Sel

Kelainan mekanisme seljuga bisa menyebabkan terjadinya sarcopenia. Sel-sel yang mengalami kelainanini tidak dapat berkembang sebanyak sel-sel normal yang lain. Sehinggaseseorang yang mengalami kelainan ini memiliki kecenderungan mengalamisarcopenia lebih besar. Misalnya tingkat sintesis protein otot. Kualitas dan kuantitas protein dalam tubuh dipertahankanoleh suatu proses perbaikan terus menerus, yang melibatkan baik pemecahanprotein dan sintesis. Sisa sintesis protein dan kerusakan menentukan kadarprotein dalam tubuh. Dengan usia, perubahan dalam tubuh proteinturnover-keseluruhan mencerminkan suatu tingkat sintesis menurun daripadatingkat katabolik meningkat. Selain itu, penelitian secara konsisten melaporkan bahwa sintesisprotein otot tingkat lebih rendah pada orang dewasa yang lebih tua biladibandingkan dengan orang dewasa muda.Penurunan sintesis protein otot akan mengakibatkanhilangnya massa otot. Kemampuan untukmeregenerasi otot cedera atau overload juga menurun dengan usia. Regenerasi otot dan pertumbuhan jaringan otot memerlukanbantuan sel satelit. Sel satelit adalah sel-sel khusus yang terletak di basalmembran sel otot dan yang diperlukan untuk pengembangan jaringan otot baru.Jumlah sel satelit otot rangka berkurang sebagaiusia individu, menyediakan mekanisme yang mungkin untuk hilangnya massa ototdan kekuatan

Ø Hormon

Penuaandikaitkan dengan beberapa perubahan tingkat hormon, termasuk penurunankonsentrasi hormon pertumbuhan (GH), testosteron (T), dan seperti faktorpertumbuhan insulin (IGF-1). Penurunan konsentrasi hormon ini mungkin berhubungandengan pengembangan sarcopenia. GH dan IGF-1 memainkan peran yang dominan dalam regulasimetabolisme protein; GH dan T yang diperlukan untuk pemeliharaan protein, danIGF-1 tingkat berkorelasi positif dengan tingkat sintesis protein otot,khususnya myofibrillar protein (actin dan myosin filamen) dan myosin sintesisrantai berat (bagian dari myosin mengandung silang-jembatan). Penurunanberkelanjutan hormon ini dikaitkan dengan penurunan massa otot dan peningkatanlemak tubuh. Meskipun hormon ini terlibat dalam metabolisme protein danpemeliharaan, ada bukti yang bertentangan apakah penggantian hormon efektifdalam mempertahankan atau mendapatkan massa otot. Studi efek penggantian hormonpemeriksaan, atas massa tubuh tanpa lemak memiliki terutama difokuskan pada GH.Studi-studi telah melaporkan bahwa pengganti GHtidak selalu efektif dalam meningkatkan massa otot dan kekuatan. Ini jugatelah menyarankan bahwa perubahan dalam kadar estrogen wanita mungkin memainkanperan dalam pengembangan sarcopenia selama menopause.

Ø GayaHidup

Sarcopenia dipercepat dengan kurangnya aktivitas fisik, terutamakurangnya overload untuk otot, seperti dalam latihan perlawanan.Jumlah aktivitas fisik umumnya menurun dengan usia. Secara fisikorang dewasa tidak aktif akan melihat dan lebih besar kehilangan massa ototlebih cepat dari orang dewasa aktif secara fisik. Otot salah satunyadipengaruhi latihan fisik. Latihan fisik merupakan baganterbesar dalam kontribusinya menguatkan massa otot. Jika tidak dilatihmkekenyalan otot akan menurun sehingga akhirnya akan terisi lemak ataupunjaringan fibrosa. Kalau sudah terisi jaringan fibrosa, akan menyebabkan ototlembek. Otot yang tidak dilatih bisa mengakibatkan berkurangnya elastisitasotot sebanyak 3-5% per hari.

Faktor Pendukung Kekuatan Otot

Memiliki massa otot yang kuat dan padatdapat mengurangi terjadinya sarcopenia. Agar otot tetap padat dan tahan lamaada beberapa hal yang mendukung kekuatan otot, salah satunya kontraksi otot.Kontraksi otot adalah hal yang paling mempengaruhi kekuatan otot. Bilakontraksi jarang terjadi, maka kekuatan otot akan melemah. Untuk menjaga agarotot tetap berkontraksi maka beraktifitas dan latihan sangat diperlukan.Intinya adalah otot harus digerakkan. Misal tidak bisa berolahraga secarapasti, manfaatkan setiap aktivitas sehari-hari sebagai sarana latihan yangefektif. Seperti naik tangga, berjalan dari tempat parkerke kantor dan sebagainya. Aktivitas tersebut memiliki repetisi yang cukup untukmenjaga massa otot tetap padat.

Pencegahan TerhadapTerjadinya Sarcopenia

Sebelumterjadi sarcopenia, sebaiknya melakukan latihan secara rutin. Latihan yangdilakukan tidak perlu berlatih dengan intensitas tinggi. Sebab, denganintensitas rendah pun asal rutin dilakukan setiah hari maka massa otot tetappadat. Melatih seluruh otot tubuh sebanyak 10 repetisi setiap hari sudah cukupuntuk mempertahankan massa otot. Jadi tidak ada alasan untuk tidak berlatih. Kerenalatihan hanya membutuhkan waktu 15 menit sehari. Massa otot yang kuat makaukurannya pun akan meningkat. Selain itu, secara fisiologis, sintesa protein juga akan meningkat, sehingga prosesmetabolisme menjadi lebih lancar. Otot yang kuat juga dapat meningkatkansirkulasi aliran darah sebab sel-sel mitokondria yang terdapat dalam otot dapatbekerja secara maksimal. sarcopeniatidak sepenuhnya dicegah dengan latihan, seperti yang juga jelas, tetapi untuktingkat yang lebih rendah, dalam individu aktif secara fisik.Ada kemungkinan bahwa jika aktivitas fisik yangtidak memadai dalam intensitas dan durasi untuk merekrut FT serat otot mungkinmengakibatkan atrofi serat FT dan pengembangan sarcopenia. Oleh karenaitu, tampak bahwa resistance training progresif (RT) harus mencakup sikluspelatihan volume high-intensity/low (relatif terhadap's kebugaran tingkatorang). Merupakan faktor tambahan dalampengembangan sarcopenia mungkin merupakan asupan energi tidak memadai.

Pengobatan BilaTerjadi Sarcopenia

Tidak ada cara khusus yang bisamengembalikan kondisi otot yang sudah kendur dan lembek. Kondisinya hanya bisadiperbaiki dengan berlatih secara rutin. Namun tentu elastisitasnya tidak bisadikembalikan seperti sedia kala. Dengan melatih otot setiap hari selamaseminggu akan mengembalikan 5 persen massa otot yang berkurang. Jika latihanmenjadi lebih sering, maka persentase otot yang dielastiskan juga bertambah.Seseorang yang di masa mudanya rajin berlatih, massa ototnya juga semakin banyak.Namun, jika suatu saat nanti tidak berlatih, massa ototnya juga dapatberkurang.

DAFTARPUSTAKA

Anonym,2008.JARINGAN OTOT http://organisasi.org/definisi-pengertian-jaringan-otot-serta-bagian-otot-dan-jenis-jaringan-otot

Anonym,2011.METABOLISME PROTEIN

http://www.smallcrab.com/kesehatan/848-gangguan-metabolisme-protein

Anonym,2011.GANGGUAN METABOLISME PROTEIN

http://www.smallcrab.com/lanjut-usia/470-perubahan-fisiologis-pada-usia-lanjut-

Anonym, 2008. OTOT LANSIA.

http://contoh-askep.blogspot.com/2008/09/kekuatan-otot-lansia.html

Anonym, 2010. KELAINAN OTOT

http://mediasemarang.blogspot.com/2010/11/nyeri-punggung.html

Anonym,2011. SARCOPENIA. http://thegovideo.com/nons/sarcopenia-photos.html

Evans, W. 1995. EFFECTS OF EXERCISE ON BODY COMPOSITION AND FUNCTIONALCAPACITY OF THE ELDERLY. The Journals of Gerontology 50A: 147-154."Pengaruh Latihan pada Komposisi Tubuh danKapasitas Fungsional

Farber, 2004. RESEARCHERSSTUDY ROLE OF DIET AND EXERCISE IN BREAST CANCER RISK AND RECOVERY. http://www.dana-farber.org/res/research/diet-exercise-3.asp

Prastiwi,2010. OTOT. http://prastiwisp.wordpress.com/2010/07/08/jenis-otot-pada-manusia/

Galactosemia

2011-10-17T22:18:00.000-07:00

Galactosemia

Oleh : Dymas Tunggul Panuju

Pendahuluan

Penyakit akibat kelainangenetik yang paling sering terjadi adalah kelainan metabolisme karbohidrat,karbohidrat merupakan salah satu zat gizi yang mempunyai jenis-jenis beragamdiantaranya glukosa, sukrosa dan fruktosa. Beberapa jenis KH tersebut dalamtubuh harus dimetabolisme (dipecah) sebelum digunakan tubuh. pemecahan karbohidratmemerlukan sebuah enzim. kelainan Metabolisme karbohidrat biasanya karenaketidak mampuan tubuh memiliki enzin pemecah. Beberapa jenis karbohidrattersebut sehingga KH yang akan terpecah dalam tubuh tidak dapatter-Metabolisme.

Penderita Galaktosemia biasanya mengalamiIkterus. Ikterus merupakan timbulnya warna agak kuning pada kulit dan bagianputih mata (sklera). Hal ini dapat terjadi bila hati gagal mengangkut,menyimpan atau mengkonjugasi bilirubin. Ini menyebabkan penimbunan bilirubindalam darah juga terjadi penimbunan gula dan gula alkohol dalam lensa (terutamapada pasien hiperglikemia).

Kadar glukosa meningkat dan mendorongpembentukan sorbitol (oleh aldosa reduktase) dan fruktosa. Akibatnya, terjadipeningkatan tekanan osmotik di lensa. Kadar glukosa dan fruktosa yang tinggijuga menimbulkan glikosilasi nonenzimatik protein lensa. Akibat peningkatantekanan osmotik dan glikosilasi protein lensa, lensa menjadi tidak tembuscahaya dan keruh yang dikenal sebagai katarak. tampaknya mengalami katarakdini, mungkin disebabkan oleh penimbunan galaktosa dan gula alkoholnya yaitugalaktitol.

Galaktosemia disebabkan oleh defisiensigalaktosa 1-fosfat uridililtransferase. Galatosemia merupakan penyakit resesifautosom pada metabolisme galaktosa yang terdapat pada sekitar 1 dalam 60000bayi baru lahir. Gejala klinis awal adalah kegagalan pertumbuhan. Muntah ataudiare ditemukan pada sebagian besar penderita, biasanya berawal dalam beberapahari setelah minum susu. Tanda gangguan hati, baik ikterus dan hepatomegali,hampir sering muncul setelah minggu pertama setelah lahir. Ikterus padapenyakit hati intrinsik dapat diperberat oleh hemolisis hebat pada beberapapenderita. Bahkan katarak juga pernah dilaporkan terjadi dalam beberapa harisetelah lahir.

Latar Belakang

a. Pengertian

Galaktosemia adalah kadarglukosa yang tinggi dalam darah, etiologinya disebabkan oleh kekurangan ataubahkan ketidakpunyaan tubuh terhadap enzim galaktose 1-fosfat uridiltransfarase. Galaktosemia merupakan kelainan bawaan. Yang paling extrimkelainan galaktosemia terjadi sekitar 1 dari 50.000-70.000 bayi terlahir tanpaenzim tersebut. Galaktosemiadiwariskan secara resesif autosom dan mempunyai insiden 1 dalam 60000.

b. Penyebab

Galaktosemia disebabkan oleh tidak adanya ataudefisiensi berat enzim galaktosa-1-fosfat uridiltranferasa ( Gal-1-PUT). Enzimini penting untuk mengubah galaktosa menjadi glukosa,karena laktosa yangmerupakan gula utama susu adalah disakarida yang mengandung glukosa dangalaktosa. Bayi dengan kondisi ini secara cepat menderita galaktosemia jikadisusui baik dengan ASI atau susu formula sapi. Metabolik yang terbentukberbahaya adalah galaktosa-1-fosfat.

Patofisiologisnya pada awalnyapasien penderita kelainan ini tampak normal secara fisik, namun setelahbeberapa hari maupun beberapa minggu kemudia terlihat penurunan nafsu makanjuga terjadi mual dan muntah, tubuh tampak kuning seperti hepatitis (jaundice)dan pertumbuhan yang normal seperti anak biasanya terhenti, Ini akan menjadibahaya jika pengobatan terlambat diberikan, akibatnya adalah anak akan memilikitubuh yang pendek dan mengalami penurunan mental.

Menurut para ahli mediskelainan ini dapat terlihat dan didiagnosa jika pada urin pasien terdapatgalaktosa dan galaktose 1-fosfat. Pasien dengan galaktosemia, dilarang mengkonsumsibahan makanan yang mengandung galaktosa, seperti susu yang kaya akan galaktosa. Karena kelainan inimerupakan herediter yang dibawa oleh ibu atau ayahnya, seorang wanita yangdiduga membawa gen untuk penyakit ini sebaiknya tidak mengkonsumsi galaktoseselama kehamilan.

c. Diagnosa

Diagnosis/ pengujian. Diagnosis galaktosemia ditetapkan dengan pengukuran aktivitaseritrosit galaktosa-1-fosfat (Galt) uridyltransferase enzim, eritrositgalaktosa-1-fosfat (gal-1-P) konsentrasi, dan pengujian Galt genetikamolekular. Dalam klasik (G / G) galaktosemia, aktivitas enzim Galt kurang dari5% dari nilai kontrol dan eritrosit gal-1-P lebih tinggi dari 10 mg / dL; divarian Duarte (D / G) galaktosemia, aktivitas enzim biasanya Galt lebih tinggi 5% dan mendekati 25% dari nilai kontrol. pengujian molekuler genetik Galt, pengkodean genuridyltransferase galaktosa-1-fosfat, secara klinis tersedia. Hampir100% bayi yang terkena dapat dideteksi di negara-negara yang mencakup pengujianuntuk galaktosemia dalam program skrining baru lahir.

Pencegahanmanifestasi utama: Dalam setiap "layar-positif" adalah bayi yang barulahir untuk intervensi langsung galaktosemia diet standar perawatan sementaradiagnosa sedang berlangsung. Jika aktivitas enzim Galt kurang dari 10% dariaktivitas pengendalian dan sel darah merah (RBC) gal-1-P lebih tinggi dari 10mg / hari; pembatasan asupan galaktosa dilanjutkan dan semua produk susudiganti dengan formula (misalnya, Isomil ® atau Prosobee ®) mengandung sukrosa,fruktosa, dan polycarbohydrates non-galaktosa tanpa laktosa bioavailable;pengelolaan diet menjadi kurang penting setelah masa bayi dan anak usia dini,melainkan diperdebatkan apakah asupan galaktosa harus dibatasi pada bayi dananak-anak dengan 5% sampai 25% dari aktivitaspengendalian Galt enzim dan dengan genotipe Galt seperti p.Asn314Asp /p.Gln188Arg.

Pencegahankomplikasi sekunder: kalsium suplemen pada 750 mg / hari pada neonatus dan>1200 mg / hari pada anak-anak serta vitamin D3 (cholecalciferol) pada 1000 IU /hari dapat mencegah penurunan mineralisasi tulang. Tidak jelas bagaimanamencegah efek sekunder kronis seperti hipogonadisme hipergonadotropik padawanita, ataksia, dan keterlambatan pertumbuhan. Pemantauan rutin untukmengumpulkan analit beracun (misalnya, RBC gal-1-P dan galactitol kemih);pemeriksaan ophthalmologic; evaluasi perkembangan rutin; penilaian berbicaradan terapi bicara awal untuk dyspraxia verbal intervensi klinis yang sesuai.
keadaan untuk menghindari: hidrolisa kasein (Alimentum ®,Nutramigen ®, Pregestimil ®), obat dengan laktulosa.

Pengujiankerabat berisiko: untuk saudara kandung berisiko, tes kehamilan untukmengantisipasi perlakuan yang diperlukan skrining neonatus atau setelahmelahirkan. pengujian molekuler genetik Galt yangpaling sensitif dan spesifik. Mengobati saudarakandung baru lahir dari seorang individu yang terkena dengan formula kedelaisambil menunggu hasil tes diagnostik.

Terapisedang diselidiki: cara untuk menurunkan produksi endogen galaktosa, karenagalaktosa produksi endogen yang bisa mendekati 2.0 g / hari walaupun pembatasangalaktosa eksogen dapat mengakibatkan "keracunan diri" dengangalaktosa. Konseling genetik. Galactosemia ini diwariskansecara resesif autosom. Pasangan yang memilikisatu anak yang terkena memiliki kesempatan 25% untuk memiliki anak yang terkenadampak pada setiap kehamilan berikutnya. Prenatal diagnosis mungkin untukkehamilan berisiko 25% untuk galaktosemia klasik menggunakan uji genetikamolekular jika Galt mutasi penyebab penyakit dalam keluarga dikenal. Jikamutasi Galt penyebab penyakit dalam keluarga tidak diketahui, Galt aktivitasenzim dapat diuji dalam berbudaya sel cairan ketuban.
Diagnosa

Diagnosis Klinis

GalaktosemiaClassic (G/G) menyajikan pada periode neonatal dengan ikterus neonatal yangberkepanjangan. Dengan limahari menghisap umur miskin, gagal tumbuh, diatesis pendarahan, dan penyakitkuning terjadi peningkatan. Jika galaktosemiaklasik tidak diobati, hiperamonemia, sepsis, dan shock mungkin dengan enamsampai sepuluh hari usia. Katarak yang hadir dalam sekitar 10% bayi.
Kebanyakan bayi yangterkena terdeteksi melalui program skrining baru lahir, namun, dokter haruswaspada terhadap tanda-tanda awal (makan yang buruk, penyakit kuning neonatalberkepanjangan) dan lepaskan laktosa dari makanan dan memulai berbasis kedelai,terapi diet sambil menunggu hasil pemeriksaan baru lahir dan / atau tesdiagnostik.

Pengujian

· MenurutCuthbert et al [2008] untuk pembahasan rinci tentang metode uji daninterpretasi hasil uji klinis. Untuk menawarkan pengujian laboratorium biokimia,lihat testing. Tes Biokimia diperlukan untuk diagnosis dan pemantauan terapiadalah sebagai berikut:

· Konsentrasieritrosit galaktosa-1-fosfat. Metabolisme dari prekursorini diblokir di urutan reaksi Galt. Konsentrasieritrosit galaktosa-1-fosfat melebihi 2 mg / dL dan dapat digunakan untukmemonitor efektivitas terapi. Dalam galaktosemia klasik, gal-1-P masih tinggiantara 2 dan 5 mg / dL meskipun terapi.

· Galactitol. Sebuah produk jalur alternatif untuk metabolismegalaktosa, galactitol dapat diukur dalam urin. galactitol urin lebih besar dari78 mmol / mol kreatinin abnormal. Korelasi dengan tindakan lain mungkin tidaksempurna.

· Total tubuh 13C oksidasi galaktosa untuk 13CO2. Eliminasi dalam napas kurang dari 5% dari 13C galaktosa sebagai13CO2 dua jam setelah pemberian galaktosa 13C-D mendefinisikan fenotipemetabolit parah [Berry et al 2000]. pengujianseperti ini akan digunakan dalam penelitian protokol Fase II [Guerrero et al2000, Webb et al 2003] dan mungkin menjadi berguna sebagai layar awal untukgalaktosemia sebelum dibuang dari pembibitan [Barbouth et al 2007].

· GC / MS metode pengenceran isotop. pengukuran Eksperimental galactitol dan galactonate dalam urindibuat oleh GC / MS metode pengenceran isotop [Yager et al 2006].

Aktivitasgalaktosa-1-fosfat (Galt) enzim uridyltransferase (EC 2.7.712). Enzim Galt memiliki fungsi Bimolekular. Hal pertama mengubahUDP-glukosa menjadi glukosa-1-P. UMPmenengah-Galt terbentuk dan reaksi mengikat kedua galaktosa-1-fosfat (gal-1-P)dan melepaskan UDP-galactose (Gambar 1). Reaksi keseluruhan adalahtingkat-membatasi dalam memproduksi heksosa uryldylated untuk modifikasipasca-translasi dari glikoprotein dan glycolipids.

Gambar 1. Metabolismegalaktosa

Ketika aktivitasenzim Galt kekurangan,gal-1-P, galaktosa,dan galactitol menumpuk.

Gal-1-P bersaing dengan pyrophosphorylase glukosa-1-P UTP-tergantung untuk mengurangi produksi UDP-glukosa, dengan demikian, UDP-glutathione dan UDP-gal akan berkurang, sehingga protein glikosilasi abnormal dan glycolipids (Gambar 2).
Galaktosa diubah menjadi galactitol dalam sel dan menghasilkan efek osmotik seperti pembengkakan serat lensa yang dapat menyebabkan katarak dan pembengkakan neuron yang dapat menghasilkan cerebri pseudotumor.

Gambar 2. Metabolisme galaktosa, Galt deficiency

Klasik galaktosemia

Homozigot untuk galaktosemia klasik (G) alel (yaitu, G / G) aktivitas enzim Galt kurang dari 5% dari nilai kontrol.
Heterozigot untuk alel galaktosemia klasik dan alel (N) normal (yaitu, G / N) telah Galt aktivitas enzim sekitar 50% dari nilai kontrol.

Duarte varian galaktosemia

Los Angeles (LA) (D1) (p.Asn314Asp) varian tidak menghasilkan perubahan aktivitas enzim di eritrosit Galt dan memiliki aktivitas promotor normal.
The Duarte (D2) (p.Asn314Asp) alel menghasilkan bioinstability ke kompleks enzim Galt dan telah mengurangi promotor ekspresi [Langley et al 1997, Lai et al 1998, Elsas et al 2001].
Bayi yang baru lahir yang G / D heterozigot mungkin memiliki layar baru lahir positif dan memerlukan lebih lanjut klinis, biokimia, dan pengujian genetika molekular.

Catatan: (1) Baik mutasi D1 dan D2 memiliki asam aminoyang sama abnormal (p.Asn314Asp) di Galt. The Duarte (D2) varian dan varian LA(D1) memiliki pola yang sama biokimia fokus isoelektrik (yaitu, mereka bergerakmenuju anoda dan pH rendah) yang berbeda dari G / biokimia fenotip G [Elsas etal 1994]. (2) Analisis molekuler diperlukan untuk membedakan antara Duarte (D2)dan LA (D1) varian [Elsas et al 2001]. Lihat Pengujian Molekular Genetik.

Newborn screening. Galactosemia dapat dideteksi di hampir100% dari bayi yang terkena dampak di negara-negara yang mencakup pengujianuntuk galaktosemia dalam program bayi mereka skrining [Nasional NewbornScreening Laporan Status (pdf)].

Newborn screening menggunakan sejumlah kecil darah yang diperoleh dari tusukan tumit untuk menguji uridyltransferase galaktosa-1-fosfat (Galt) aktivitas enzim dan menghitung jumlah sel darah merah (RBC) gal-1-P konsentrasi dan galaktosa.
Sebuah lapis kedua pengujian molekuler untuk mutasi Galt tertentu juga harus tersedia, karena ini adalah tes laboratorium yang paling sensitif dan spesifik.

Catatan: temuan baru dengan hasil yangdipertanyakan pada pemeriksaan baru lahir harus terus diperlakukan denganformula berbasis kedelai menunggu hasil yang pasti pengujian konfirmasi.

Newborn Screening dalam penyelidikan: tubuh oksidasi Totalgalaktosa 13C-D untuk 13CO2 di udara kadaluarsa ("tes napas") tetappenelitian suatu usaha, namun dapat digunakan di masa depan sebelum dibuangdari neonatus dari pembibitan [Berry et al 2000, Barbouth et al 2007].

Pengujian Genetikamolekular

Gene. Galt adalah gen hanya diketahui terkaitdengan tanda-tanda klasik galaktosemia.

Uji klinis

Klasik (G / G) galaktosemia

Target mutasi analisis. Mutasi analisis untuk galaktosemia Galt delapan umum (G) mutasi (p.Gln188Arg, p.Ser135Leu, p.Lys285Asn, p.Leu195Pro, p.Tyr209Cys, p.Phe171Ser, 5kbdel, c.253-2A> G) tersedia di secara klinis (laboratorium mungkin menawarkan semua, subset, atau panel yang diperluas mutasi ini) [Elsas & Lai 1998].
Catatan: The alel 5kbdel adalah penghapusan kompleks yang melibatkan penghapusan 3163-nt dari promotor Galt dan 'daerah gen bersama dengan penghapusan 2295-pb dari 3' 5 gen; hanya segmen ekson dan intron 8 8 tetap dipertahankan [ Kopi et al 2006]. Penghapusan kompleks 5kbdel terdeteksi oleh salah satu dari berbagai metode yang mendeteksi delesi (misalnya, analisis Southern blot, PCR penghapusan-spesifik, PCR kuantitatif, MLPA). Misdiagnoses yang dibuat ketika primer Galt khas digunakan [Barbouth et al 2006, kopi et al 2006].
Sequence analisis. Analisis deret indentifies mutasi umum yang diidentifikasi dengan analisis mutasi ditargetkan serta varian urutan seperti penghapusan intragenik kecil / insert, missense, omong kosong, dan mutasi sambatan situs.
Penghapusan / analisis duplikasi. Penghapusan ekson Galt dan multi-ekson telah terdeteksi di individu yang terkena.

Duarte varian (D / G) galaktosemia

Target mutasi analisis. Bagiindividu dengan varian Duarte (D / G)galaktosemia diidentifikasi oleh pengujian biokimia individu dan kedua orangtua, alel Duarte(p.Asn314Asp) dapat diidentifikasi dengan analisis mutasi ditargetkan.
Para Duarte dan alel LA memiliki mutasi p.Asn314Aspmissense yang sama:

· VarianDuartep.Asn314Asp mutasi missense memiliki penghapusan GTCA di konfigurasi cis diwilayah promoter (c.-116_-119delGTCA) yang merusak sebuah domain peraturan positif.Identifikasi varian Duartemembutuhkan mendeteksi kedua kelainan urutan cis.

· Varianalel LA berisi mutasi p.Asn314Asp missense identik tetapi tidak memilikipromotor GTCA penghapusan [Langley et al 1997, Elsas et al 2002].

Analisis Sequence dan penghapusan / analisisduplikasi yang dijelaskan di atas berlaku untuk mendeteksi alel non-Duarte di D/ galaktosemia G.

Tabel 1. Ringkasan Pengujian Genetika MolekulerDigunakan Classic (G / G) Galactosemia.

Uji Ketersediaan mengacu padaketersediaan di Laboratorium GeneTests Direktori. GeneReviews menunjuk tesgenetika molekular secara klinis hanya tersedia jika tes ini tercantum dalamGeneTests Laboratorium Directory oleh salah satu laboratorium AS CLIA-lisensiatau laboratorium klinis non-AS. GeneTests tidak memverifikasilaboratorium-informasi yang disampaikan atau menjamin setiap aspek lisensilaboratorium atau performa. Dokter harus berkomunikasi langsung denganlaboratorium untuk memverifikasi informasi.

Kemampuan metode uji yang digunakan untuk mendeteksi mutasi yang hadir pada gen
Pada individu dengan biokimia dikonfirmasi G / galaktosemia
Common alel diidentifikasi dengan analisis mutasi ditargetkan (p.Gly188Arg, p.Ser135Leu, p.Lys285Asn, p.Leu195Pro, p.Tyr209Cys, p.Phe171Ser, c.253-2A> G, 5kbdel)
Alel> c.253-2A G adalah umum di Hispanik, alel 5kbdel adalah umum di Ashkenazim.
Mutasi termasuk dalam panel mutasi ditargetkan dapat berbeda menurut laboratorium; tingkat deteksi akan berbeda-beda.
Contoh dari "swasta" mutasi terdeteksi oleh analisis urutan meliputi penghapusan intragenik kecil / sisipan dan missense, omong kosong, dan mutasi sambatan situs.
Termasuk deteksi mutasi umum yang diidentifikasi dengan analisis mutasi ditargetkan
Pengujian yang mengidentifikasi penghapusan / duplikasi tidak mudah terdeteksi dengan analisis urutan DNA genom, berbagai metode termasuk PCR kuantitatif, PCR jarak jauh, multiplex ligation-dependent probe amplifikasi (MLPA), atau array GH ditargetkan (gen / segmen-spesifik) dapat digunakan. Sebuah GH analisis array penuh yang mendeteksi delesi / duplikasi di seluruh genom juga dapat menyertakan gen / segmen. Lihat GH array.
Tingkat Deteksi mungkin bervariasi di antara laboratorium pengujian.

Interpretasi hasil uji. Untukmasalah untuk diperhatikan dalam interpretasi hasil analisis

Strategi Pengujian

Untuk mengkonfirmasi / menegakkandiagnosis dalam sebuah proband

· pengukurankuantitatif dari konsentrasi eritrosit gal-1-P dan aktivitas enzim eritrositGalt menetapkan diagnosis galaktosemia. Catatan: Bayi yang memiliki tesskrining positif baru lahir atau gejala, atau anak yang lebih tua denganClinitest reaksi positif ® (aldehida tembaga-oksidasi) dan negatif Glucostix ®reaksi (strip glukosa oksidase-diresapi) waran pengukuran aktivitas enzim Galt.

· Molekulpengujian genetik digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis galaktosemia danuntuk membedakan varian alel Duartedari varian alel LA. Duartealel dan alel LA memiliki mutasi p.Asn314Asp missense sama. Mereka dibedakandengan analisis molekuler di wilayah promotor Galt: alel Duarte benar (D2) memiliki-c.-116_ 119GTCAdeldi wilayah regulasi positif pada alel sama seperti p.Asn314Asp. (Varian LA [D1]tidak memiliki mutasi ini.)

Jika pengujian biokimia telahmengkonfirmasi diagnosis galaktosemia dan jika tidak atau hanya satu penyakityang menyebabkan mutasi dideteksi dengan analisis mutasi ditargetkan, analisisurutan diikuti dengan penghapusan / analisis duplikasi, jika perlu, dapatdigunakan untuk mendeteksi mutasi tidak termasuk dalam target mutasi analisispanel.

pengujian Carrier untuk saudaradi-risiko memerlukan identifikasi sebelumnya dari mutasi penyebab penyakitdalam keluarga.

Catatan: Operator adalahheterozigot dan tidak berisiko terkena gangguan tersebut.
Prognosis. pengujian molekuler genetik mendefinisikangenotipe dan memungkinkan prognosis [Guerrero et al 2000, Webb et al 2003].

Prenatal diagnosis dan diagnosispraimplantasi genetik (PGD) untuk kehamilan berisiko memerlukan identifikasisebelumnya dari mutasi penyebab penyakit dalam keluarga.

Catatan: Ini adalah kebijakan GeneReviews untuk memasukkanpenggunaan klinis dari laboratorium pengujian yang tersedia terdaftar diLaboratorium GeneTests Direktori; inklusi tidak selalu mencerminkan dukunganatas penggunaan tersebut oleh penulis (s), editor (s), atau pemeriksa (s ).

Gangguan Genetik(alelik)

Tidak ada fenotip lainnya yang berhubungan dengan mutasiGalt.
Deskripsi Klinis

Sejarah Alam

Klasik Galactosemia (G / G)

Bayi dengan galaktosemia klasik (G / G) tidakmemiliki aktivitas enzim Galt dan tidak dapat mengoksidasi galaktosa menjadiCO2. Beberapa hari setelah menelan ASI atau laktosa yang mengandung formula,bayi yang terkena mengalami komplikasi yang mengancam nyawa termasuk masalahmakan, gagal tumbuh, hipoglikemia, kerusakan hepatoseluler, perdarahandiatesis, sakit kuning, dan hiperamonemia (lihat Tabel 2). Jika galaktosemiaklasik tidak diobati, sepsis dengan Escherichia coli, shock, dan kematian dapatterjadi. Bayi yang bertahan hidup periode neonatal dan yang terus minum susuyang mengandung galaktosa mengembangkan cacat intelektual dan tanda-tandasaluran kortikal dan cerebellum.

From a survey reporting findings in 270 symptomatic neonates [Waggoneret al 1990]

Jika dietlactose-/galactose-restricted disediakan selama tiga sampai sepuluh haripertama kehidupan, gejala menyelesaikan cepat dan prognosis yang baik untukmencegah gagal hati, Escherichia coli sepsis, kematian neonatal, dan cacatintelektual. Jika diagnosis galaktosemia tidakterbentuk, bayi yang sebagian diobati dengan antibiotik intravena danself-Pembatasan asupan laktosa menunjukkan kambuh dan penyakit kuning episodikdan pendarahan dari hemostasis diubah seiring dengan pengenalan laktosa. Jika pengobatan tertunda, komplikasi seperti kecacatanintelektual dan keterbelakangan pertumbuhan mungkin.

Bahkandengan terapi dini dan memadai, hasil jangka panjang pada anak-anak yang lebihtua dan orang dewasa dengan klasik (G / G) galaktosemia dapat termasuk katarak,cacat pidato, pertumbuhan yang buruk, fungsi intelektual miskin, defisitneurologik (terutama temuan ekstrapiramidal dengan ataksia), dan ovarium diniinsufisiensi (POI) [Schweitzer-Krantz 2003]. Hasil dan "bebanpenyakit" dapat diprediksi berdasarkan tingkat aktivitas enzim Galt, Galtgenotipe, usia di mana kontrol terapi berhasil dicapai, dan sesuai denganpembatasan laktosa. Formal hasil analisis untuk POI dan untuk dyspraxia verbalmenemukan tes napas 13CO2 menjadi parameter prognosis yang paling sensitif danspesifik [Guerrero et al 2000, Webb et al 2003, Barbouth et al 2006].

Rinciansebagai berikut pada hasil jangka panjang dilaporkan oleh Waggoner et al [1990]sebagai hasil dari survei, retrospektif cross-sectional dari 270 individudengan galaktosemia klasik. Intelektual pembangunan. Dari 177 orang yangsetidaknya usia enam tahun dan tidak memiliki penyebab medis yang jelas atasketerlambatan perkembangan selain galaktosemia, 45% digambarkan sebagai tahapanperkembangan tertunda. IQ berarti nilai dariindividu-individu sebagai suatu kelompok menurun sedikit (4-7 poin) denganbertambahnya usia. Studi individu Belanda di berbagai usia menggunakankuesioner kualitas hidup di bawah normal kognitif menunjukkan hasil [Bosch etal 2004b].

Pidatomasalah dilaporkan pada 56% (136/243) individu usia tiga tahun atau lebih.Lebih dari 90% dari individu dengan masalah pidato yang digambarkan memilikikosakata tertunda dan masalah artikulasi, juga disebut "dyspraxiaverbal." Masalah pidato diselesaikan hanya 24%.Sebuah analisa, baru-baru ini yang lebih formal menemukan masalah pidato di 44%dari individu; 38% didiagnosis spesifik perkembangan dyspraxia verbal[Robertson & Singh 2000, Webb et al 2003].
Para quotients perkembangan dan skor IQ diamati pada orangdengan gangguan berbicara sebagai sebuah kelompok yang secara signifikan lebihrendah daripada individu dengan pidato normal, namun, beberapa individu denganmasalah pidato diuji dalam kisaran rata-rata.

Motor fungsi. Di antara orang yanglebih tua dari usia limatahun, 18% mengalami tremor motorik dan masalah dengan koordinasi, kiprah, dankeseimbangan. Ataksia berat diamati dalam dua remaja.

Fungsi gonad. Dari 47 anakperempuan dan wanita, 81% memiliki tanda-tanda kekurangan ovarium prematur(POI). Mungkin POI bermanifestasi sebagai ruam kulit pada estrogen-anak habis.Usia rata-rata pada menarche adalah 14 tahun dengan kisaran dari sepuluh sampai18 tahun. Delapan dari 34 wanita di atas usia 17 tahun (termasuk dua dengan"gonad streak") memiliki amenore primer. Kebanyakan wanitadikembangkan oligomenore dan amenore sekunder dalam beberapa tahun menarche.Hanya lima dari17 wanita di atas usia 22 tahun telah haid yang normal. Dua, yang melahirkan pada usia 18 dan 26 tahun, belum pernah mengalamimenstruasi normal.

Guerrero et al [2000] menentukan bahwa pembangunan POIpada perempuan dengan galaktosemia lebih mungkin jika hal berikut ini benar:

· Individu adalah homozigot untuk p.Gln188Arg,

· Konsentrasi eritrosit gal-1-P berarti lebih besar dari3,5 mg / dL selama terapi, dan

· Pemulihan 13CO2dari oksidasi galaktosa 13C seluruh tubuh berkurang di bawah 5% dari galaktosa13C diberikan.

konsentrasi serumtestosteron normal dan / atau follicle-stimulating hormone (FSH) danluteinizing hormone (LH) dilaporkan untuk laki-laki.

Pertumbuhan. Dalam banyak individu, pertumbuhan sangat tertunda selama masakanak-kanak dan remaja awal, ketika pubertas ditunda dan pertumbuhan terusberlanjut sampai akhir remaja, dewasa ketinggian akhir berada dalam kisarannormal. Penurunan ketinggian lebih tinggi rata-rata orang tua berhubungandengan penurunan IGF-I [Panis et al 2007].

Katarak dilaporkan dalam 30% dari 314 individu. Hampir setengah katarak digambarkan sebagai "ringan,""sementara," atau "neonatal" dan diselesaikan denganpengobatan diet, hanya delapan dirawat pembedahan. Diet pengobatan telah dimulai pada usia rata-rata 77 hari bagi merekadengan katarak dibandingkan dengan 20 hari untuk mereka yang tidak katarak. Namun,salah satu dari delapan orang yang membutuhkan operasi katarak adalah seorangbayi yang telah dirawat sejak lahir.

Hubungan antara perawatan dan hasil. Tidak ada hubungan yang signifikan ditemukan kecualiuntuk kejadian yang lebih besar dari keterlambatan perkembangan antaraindividu-individu yang tidak diobati sampai setelah umur dua bulan. Namun, skorIQ tidak sangat berkorelasi dengan usia di mana perawatan dimulai. Pengaruhpengobatan dini pada hasil juga dipelajari dalam 27 sibships, tiga di antaranyamemiliki tiga saudara kandung terpengaruh. Parasaudara kandung yang lebih tua didiagnosis dan diobati setelah gejala klinisterjadi atau hasil skrining bayi telah dilaporkan, sedangkan saudara kandungyang lebih muda diperlakukan dalam waktu dua hari lahir. Meskipun saudarakandung yang lebih muda diobati dini dan hanya satu gejala neonataldikembangkan, perbedaan skor IQ di antara saudara kandung secara statistiktidak signifikan, dan pidato dan fungsi ovarium dari saudara kandung yang lebihmuda tidak lebih baik daripada saudara kandung mereka yang lebih tua.

Pembatasan susu dalam diet ibuselama kehamilan dilaporkan untuk 21 dari 38 bayi yang dirawat sejak lahir. Hasil jangka panjang dari 21 tidak lebih baikdibandingkan dengan 17 orang yang asupan susu ibu tidak dibatasi selamakehamilan.

Tidak adaperbedaan yang signifikan dapat diamati dalam tingkat komplikasi antaraindividu dengan aktivitas enzim sisa dan yang tidak memiliki aktivitas enzimdiukur, kecuali bahwa individu dengan beberapa aktivitas enzim cenderung lebihtinggi untuk usia mereka.

Individu dengan / tanpa komplikasineurologis. Tidak ada perbedaan yang diamati pada faktor pengobatan ataubiokimia antara 56 orang yang memiliki kecerdasan normal, ucapan, dan fungsimotorik dan 25 individu yang tertunda dan tahapan perkembangan mempunyaimasalah berbicara dan motor.

Hubungan komplikasi. delay Pembangunan dan rendah skor IQ dikaitkan denganmasalah pidato, masalah motor, dan pertumbuhan tertunda, tapi tidak denganfungsi ovarium yang abnormal.

Perbedaan gender. Wanita memiliki nilai rata-rata lebih rendah IQsetelah sepuluh tahun umur (p <0,05) dan memiliki ketinggian rata-rata lebihrendah untuk usia limasampai 12 tahun (p <0,05), tetapi tidak berbeda dalam frekuensi masalahpembicaraan atau motor atau variabel perlakuan, perlakuan umur termasukmulai, penyakit neonatal, atau konsentrasi gal-1-P eritrosit. Namun, asosiasi masalah dengan perkembangan mental,ucapan, dan fungsi motor juga bisa menunjukkan kelainan neurologis yang spesifikdalam beberapa kasus galaktosemia.

Varian Galactosemia

Individu dengan bentukvarian dari galaktosemia memiliki beberapa aspek galaktosemia klasik, termasukkatarak dini, cacat intelektual ringan dengan ataksia, dan keterbelakanganpertumbuhan. Selain itu mereka mungkin telah berbicara dyspraxic, dan betinamungkin memiliki amenore atau menopause dini.

Genotipe-Fenotip Korelasi

Signifikan genotipe-korelasi fenotip telahdicatat [Shield et al 2000, Tyfield 2000].

Sekitar70% dari alel G pada populasi Kaukasia etnis Eropa utara memiliki substitusiarginin untuk glutamin di posisi asam amino 188 (p.Gln188Arg). Dalam keadaan homozigot, mutasi mendestabilkan kompleks Galt UMP danablates reaksi disosiasi kedua [Lai et al 1999]. Hal ini terkait dengan peningkatanrisiko untuk insufisiensi ovarium prematur (POI) dan dyspraxic pidato[Robertson & Singh 2000]. Dalam satu studiretrospektif cross-sectional genotipe berhubungan dengan hasil pada individudengan galaktosemia klasik, sebagian besar individu dengan hasil yang burukadalah homozigot untuk mutasi p.Gln188Arg, dan proporsi yang lebih besar denganhasil yang baik tidak homozigot untuk p. Gln188Arg mutasi. Seorang laki-laki dewasa homozigot untuk mutasip.Gln188Arg asupan laktosa mulai normal pada usia tiga tahun dan tidak memilikidefisit klinis dikenal [Panis et al 2006a].

Varianalel Duarteadalah di mana seorang aspartate menggantikan residu asparagin di 314(p.Asn314Asp) menanamkan bioinstability ke enzim Galt. Dalamkeadaan homozigot (D / D atau p. [Asn314Asp] + [p.Asn314Asp]), Galt aktivitasenzim eritrosit berkurang hanya 50%. Senyawaheterozigot dengan mutasi (yaitu, D / G) prognosis baik [Langley et al 1997,Lai et al 1998]. Namun, dua D alel, D2 (Duarte) dan D1 (LA varian), kini dikenal. Alel D2 didefinisikan oleh penghapusan pada elemenrespon positif dan mungkin memiliki efek lebih pada hasil dari alel D1.

Alel p.Ser135Leu, di mana leusinadalah menggantikan asam amino serin di 135, adalah lazim di Afrika. Jika terapi dimulai pada periode neonatal, AmerikaAfrika dengan galaktosemia yang memiliki alel baik dalam keadaan homozigot atauheterozigot negara senyawa memiliki prognosis yang baik. Umumnya,orang-orang ini tidak memiliki hepatotoksisitas neonatal atau masalah kronis(yaitu, dyspraxia, POI, dan cacat intelektual) ketika dirawat dari bayi [Lai etal 1996].

Substitusiasparagin untuk lisin di posisi 285 (p.Lys285Asn) adalah lazim di Jermanselatan, Austria, dan Kroasia dan memiliki prognosis buruk untuk disfungsineurologis dan kognitif baik dalam keadaan homozigot atau heterozigot negarasenyawa dengan p.Gln188Arg.

heterozigotsenyawa lainnya (misalnya, dengan p. [Gln188Arg] + [p.Arg333Gly] mutasi)memiliki jangka panjang hasil yang baik [Ng et al 2003].

Penetrasi

Meskipun berbagai ekspresiklinis untuk mutasi Galt luas, paling G alel sepenuhnya penetran dalam keadaanhomozigot.

Tata nama

galaktosemiaClassic adalah istilah klinis yang didefinisikan oleh efek kronis kekuranganGalt parah (misalnya, insufisiensi ovarium prematur, penyakit hati, pembatasanpertumbuhan, ataksia, tremor, pidato dyspraxic, gangguan fungsi eksekutif). Sejak pelaksanaan skrining bayi yang baru lahir untuk defisiensiGalt di semua negara bagian di AS dan penggunaan rutin uji Galt genetikamolekular, istilah ini sekarang digunakan untuk fenotip biokimia aktivitasenzim Galt kurang dari 5%, gal-1-P akumulasi atas 20 mg / dL, dan kehadiran duaalel mutan Galt parah seperti p.Gln188Arg dan 5kbdel. mutasi Kurang berat seperti p.Ser135Leu dan c.253-2A> G dapat menghasilkansebuah layar baru lahir positif, tetapi tidak dapat menyebabkan tanda-tandakronis jika dirawat pada periode baru lahir. Individu dengan mutasi inimasih dianggap memiliki "galaktosemia klasik."

GalaktosemiaVarian adalah istilah klinis yang digunakan untuk / D fenotip biokimia G Galtdi mana setidaknya satu mutasi adalah alel p.Asn314Asp. Istilah ini juga dapatdigunakan ketika skrining baru lahir mengidentifikasi kekurangan enzim Galtyaitu antara 5% dan 50% dari nilai kontrol, intervensi gizi yang tidak dianggapperlu dan dengan yang tidak ada bukti untuk kerusakan hepatoseluler, katarak,atau keterlambatan perkembangan selama bayi.

Mekanismelain penurunan jalur Leloir metabolisme termasuk galactokinase (GALK)kekurangan dan epimerase UDP-galaktosa (Gale) kekurangan, di mana totalkonsentrasi galaktosa dalam darah mungkin meningkat selama masa bayi, harusdidefinisikan oleh enzim spesifik mereka (Gale atau GALK) kekurangan.

Prevalensi
Berdasarkan hasil programskrining bayi yang baru lahir, prevalensi galaktosemia klasik (G / G) adalahsekitar 1:30,000. Namun, ketika Galt aktivitas enzim lebih rendah dari5% dan eritrosit konsentrasi galaktosa-1-fosfat yang lebih tinggi dari 2 mg /dL digunakan sebagai kriteria diagnostik, penyaringan merekam program barulahir prevalensi 1:10.000 [Bosch et al 2005].

DiferensialDiagnosis

Untukinformasi terkini tentang ketersediaan tes genetik untuk gangguan termasukdalam bagian ini, lihat GeneTests Laboratorium Direktori. -ED.

Penyakit infeksi, penyakitkekurangan obstruktif empedu termasuk sindrom Alagille, progresif kolestasisintrahepatik keluarga (Byler penyakit) dan Citrin dan penyakit metaboliklainnya termasuk Neimann-Pilih Penyakit, Tipe C dan penyakit Wilson adalahdalam diagnosis diferensial untuk hepatotoksisitas neonatal.
Menetapkan diagnosis sepsis tidak mengecualikankemungkinan galaktosemia, seperti sepsis, terutama E. coli sepsis, terjadiumumnya pada bayi dengan galaktosemia.

Galactokinase(GALK) kekurangan harus dipertimbangkan pada individu yang memiliki katarak,peningkatan konsentrasi plasma galaktosa, dan peningkatan ekskresi uringalactitol, tetapi sehat. Orang-orang ini mempunyaiaktivitas normal Galt enzim dan tidak menumpuk gal-1-P. Parakatarak disebabkan oleh akumulasi galaktosa dalam serat lensa dan penguranganuntuk galactitol, alkohol impermeant. Hal ini mengakibatkan osmolalitasintraseluler meningkat dan pembengkakan dengan hilangnya kematian redoks plasmamembran sel potensial dan konsekuen. Deteksi aktivitas enzim GALKberkurang adalah diagnostik. Mutasi pada genGALK1 adalah penyebab [Kolosha et al 2000, Hunter et al 2001]. Prevalensikekurangan GALK tidak diketahui, tetapi mungkin kurang dari 1:100.000.

UDP-galaktosa4-epimerase (Gale) kekurangan harus dipertimbangkan pada individu yang memilikipenyakit hati, tuli sensorineural, gagal tumbuh, dan peningkatan aktivitasenzim Galt RBC galaktosa-1-fosfat (gal-1-P) tetapi normal. Peningkatan RBCgal-1-P dan Galt aktivitas enzim yang normal pada bayi baru lahir yang sehatadalah juga dikaitkan dengan kekurangan Gale. Deteksiaktivitas enzim berkurang Gale adalah diagnostik. Mutasipada gen Gale adalah penyebab. kekurangan Gale memiliki estimasiprevalensi 1:23,000 di Jepang dan tidak diketahui prevalensi dalam populasi lain.

Manajemen

Evaluasi Setelah Diagnosis Awal

Untukmenentukan luasnya penyakit dalam diri seseorang didiagnosis dengangalaktosemia, pengukuran konsentrasi RBC gal-1-P dan galactitol kemihdirekomendasikan sebagai data dasar dalam memantau efek pengobatan (lihatSurveillance).
Pengobatan manifestasi

pembatasan Laktosamembalikkan penyakit hati pada bayi baru lahir yang sudah memiliki penyakithepatoseluler.

Infertilitas. Karena FSH sebagai glikoproteinmungkin abnormal, stimulasi dengan FSH mungkin berguna dalam menghasilkanovulasi pada beberapa perempuan. Satu wanita dengan insufisiensi ovariumprematur (POI) dipahami sebagai berikut terapi FSH, dan kemudian menyampaikannormal anak [Menezo et al 2004]. Orang lain telah menemukan bahwa POI di galaktosemiaklasik dapat disebabkan oleh berkurangnya jumlah atau pematangan folikelovarium dan secara potensial dapat disembuhkan oleh stimulasi farmakologiseksogen oleh hormon gonadotropic [Rubio-Gozalbo et al 2010].

Pencegahan manifestasi Primer

KlasikGalactosemia

Diet intervensi. Segera intervensi diet ditunjukkan pada bayi yang Galt aktivitas enzimkurang dari 10% dari aktivitas pengendalian dan yang RBC galaktosa-1-fosfatlebih besar dari 10 mg / dL. Karena 90% dari sumber karbohidrat baru lahir adalahlaktosa dan susu manusia mengandung 6% -8% laktosa, susu sapi 3% -4% laktosa,dan susu formula yang paling eksklusif laktosa 7%, semua produk susu harussegera diganti oleh formula yang bebas laktosa Ketersediaan hayati (misalnya,Isomil ® atau Prosobee ®). formula kedelai tersebut mengandung sukrosa,fruktosa, dan polycarbohydrates non-galaktosa. pengobatanLanjutan dengan formula berbasis kedelai tergantung pada respon peningkataneritrosit gal-1-P: konsentrasi yang lebih rendah dari 5 mg / dL dianggap dalamrentang terapeutik.

Beberapatelah menganjurkan untuk menggunakan formula elemental yang mengandung sejumlahkecil galaktosa Ketersediaan hayati. Sejak produksi galaktosa endogen diukurdalam gram per hari, penghapusan dari beberapa miligram mungkin tidakmenguntungkan [Zlatunich & Packman 2005]. Pemantauanpenurunan eritrosit gal-1-P produksi akan menjadi parameter yang tepat terapi.

pembatasan diet padasemua makanan yang mengandung laktosa (produk susu, saus tomat, dan permen) danobat-obatan (tablet, kapsul, ditambahkan ramuan yang mengandung laktulosa)harus terus sepanjang hidup, namun, mengelola diet menjadi kurang pentingsetelah masa bayi dan awal masa kanak-kanak, ketika susu dan produk susu tidaklagi menjadi sumber utama energi. Hal ini diperdebatkan bagaimana diet ketatharus setelah tahun pertama kehidupan [Berry et al 2004, Bosch et al 2004a,Schadewaldt et al 2004], karena produksi galaktosa endogen adalah urutanbesarnya lebih tinggi daripada yang ditelan dari makanan selain susu .

Meskipunpembatasan galaktosa eksogen endogen produksi hasil galaktosa dalam peningkatanterus-menerus dalam selular gal-1-P yang lebih besar dari biasanya (misalnya,2-5 mg / dL dibandingkan dengan <1 mg / dL).

Kriteria berikut telah digunakan untuk menilaikepatuhan diet:

Ketat kepatuhan: hati-hati menghindari semua makanan yang mengandung laktosa
Fair kepatuhan: menghindari semua produk susu
Miskin kepatuhan: menelan beberapa produk susu

Orang tua harusdididik tentang perlunya seumur hidup untuk beberapa pembatasan diet.

VarianGalactosemia

Kesepakatan belumtercapai pada apakah individu dengan bentuk varian dari galaktosemia denganaktivitas enzim Galt sisa dalam kisaran 5% -20% dari aktivitas pengendalianharus dibatasi dari asupan galaktosa selama masa bayi dan anak usia dini. Lanjutan gal-1-P akumulasi dapat menyebabkan gejala sisa sepertikatarak, ataksia, ucapan dyspraxic, defisit kognitif, dan POI.

PencegahanKomplikasi Sekunder

Suplemen kalsiumditunjukkan dalam periode neonatal (750 mg / hari) dan di masa kanak-kanak(> 1200 mg / hari) [Elsas & Acosta 1998; Elsas & Acosta, di tekan]. Karena kandungan mineral tulang dapat berkurang pada anak dengangalaktosemia, suplemen vitamin D untuk lebih dari 1000 IU / hari dan vitamin Kjuga telah menganjurkan [Panis et al 2006b].

Pengawasan
individu yang terkena harusdipantau secara rutin untuk mengumpulkan analit beracun seperti RBC gal-1-P(level <5 mg / dL dianggap dalam rentang terapeutik) dan galactitol kemih. Jikameningkat tiba-tiba terdeteksi, sumber makanan dari galaktosa kelebihan harusdicari atau evaluasi dilakukan untuk penyebab lainnya, termasuk infeksi.

Ophthalmologic pemeriksaan,evaluasi perkembangan, dan fokus pada pengembangan pidato dengan intervensiyang sesuai yang dianjurkan.

Agen / Keadaan Hindari

Laktosa yang mengandung persiapan obat harusdihindari.

Kasein hidrolisat(Alimentum ®, Nutramigen ®, Pregestimil ®) tidak dianjurkan untuk pengobatandiet karena mengandung sejumlah kecil laktosa Ketersediaan hayati.
Pengobatan dengan laktulosa tidak boleh digunakan untukmengobati hiperamonemia berhubungan dengan penyakit hati, sebagai laktulosamengandung lactose free [Elsas & Acosta 2006].

PengujianKerabat at Risk

Prenatal testingdisarankan untuk saudara kandung di-risiko sehingga orang tua dapat disiapkanuntuk perawatan bayi yang baru lahir [Elsas 2001].

Jika tes kehamilantidak dilakukan, masing-masing berisiko bayi harus diskrining untukgalaktosemia menggunakan aktivitas enzim Galt eritrosit serta pengujian genetikamolekuler DNA buffy coat segera setelah melahirkan. Catatan:Pengobatan dengan formula kedelai harus dilaksanakan saat sedang dilakukan tesdiagnostik.

Terapibawah Investigasi

Penelitian menunjukkanbahwa meskipun pembatasan galaktosa eksogen, produksi galaktosa endogen mungkinpendekatan 2.0 g / hari [Berry et al 2004, Schadewaldt et al 2004]. Jika inibenar, "self-intoksikasi" dengan galaktosa mungkin lebih dari masalahdari pembatasan galaktosa dari sumber eksogen dalam pengelolaan anak-anak danorang dewasa yang tidak lagi tergantung pada susu sebagai sumber energi utamamereka. Pendekatan untuk menurunkan produksi endogengal-1-P berada di bawah penyelidikan menggunakan inhibitor kecil dari enzimGALK [Tang et al 2010]. Meskipun dalam studi invitro fibroblast Galt manusia enzim-kekurangan menunjukkan bukti dari konsep,model tikus Galt enzim-kekurangan diperlukan yang mengungkapkan sinyal ARHI.Perhatikan bahwa tikus KO Galt tidak mengekspresikan fenotipe manusiagalaktosemia dan telah kehilangan ARHI (DIRAS3) gen selama evolusi [Lai et al2008, Rubio-Gozalbo et al 2010, Tang et al 2010].

Lainnya
Beberapa telahmempertimbangkan biopsi ovarium dengan pengawetan telur untuk penggunaan masadepan jika konsentrasi serum FSH dan LH meningkat, menunjukkan insufisiensiovarium prematur. Kemanjuran membatasi laktosa dalam diet ibu hamil yangberisiko memiliki anak dengan galaktosemia tidak diketahui, tetapi mungkintidak signifikan.

suplemen uridin belum nilai.

klinikGenetika, dikelola oleh profesional genetika, memberikan informasi bagiindividu dan keluarga mengenai sejarah alam, pengobatan, cara warisan, danrisiko genetik untuk anggota keluarga lainnya serta informasi tentang sumberdaya yang tersedia yang berorientasi konsumen.

Konseling genetik

konseling genetikaadalah proses penyediaan individu dan keluarga dengan informasi tentangwarisan, alam, dan implikasi dari gangguan genetik untuk membantu merekamembuat keputusan medis dan informasi pribadi. Bagian berikut ini denganpenilaian risiko genetik dan penggunaan sejarah keluarga dan pengujian genetikauntuk memperjelas status genetik untuk anggota keluarga. Bagian ini tidakdimaksudkan untuk mengatasi semua masalah pribadi, budaya, atau etika bahwaindividu mungkin menghadapi atau untuk menggantikan konsultasi dengan genetikaprofesional. Untuk menemukan genetika atau klinikdiagnosis pralahir, lihat GeneTests Klinik Direktori.

Warisan

Galactosemia inidiwariskan secara resesif autosom.

Risiko Anggota Keluarga

Orang tua dari seorangproband

Orang tua dari seorang individu yang terkena dampak heterozigot wajib dan karena itu membawa satu alel mutan.
Heterozigot (pembawa) tidak menunjukkan gejala dan tidak mengembangkan galaktosemia.

Sibs dari sebuah proband

· Pada konsepsi, setiap kaum keluarga dari probanddengan G / galaktosemia G memiliki kesempatan 25% menjadi terpengaruh,kesempatan 50% menjadi seorang carrier (heterozigot) dari alel penyebabpenyakit, dan kesempatan 25% memiliki dua alel normal

· Sekali sibberisiko diketahui tidak terpengaruh, kesempatan-nya / menjadi carrier nyaadalah 2 / 3. saudara kandung tanpa gejala lebih tua dari proband harusditawarkan pengujian carrier menggunakan pengujian genetika molekular ketikamereka usia reproduksi.

· Pada konsepsi, setiap kaum keluarga dari probanddengan D / galaktosemia G adalah pada risiko 25% untuk D / galaktosemia G jikaorang tua adalah D / N dan G / N dan risiko 25% untuk G / galaktosemia G jikaorang tua adalah D / G dan G / N. Dengan demikian, pengujian genetika molekular dariorang tua dianjurkan.

Keturunan proband sebuah

· perempuan yang terkena akan meningkatkan risiko untukinsufisiensi ovarium prematur, tetapi mungkin memiliki anak.

· Keturunan dari satu orangtua dengan (G / G)galaktosemia dan satu orang tua dengan dua alel normal (N / N) adalahheterozigot wajib (G / N).

· Jika salah satu orangtua dipengaruhi (G / G) dan orangtua lainnya adalah pembawa untuk alel G (G / N atau D / G), setiap anakmemiliki kesempatan 50% menjadi heterozigot dan kemungkinan 50% memiliki G / G galaktosemia.

Lain anggota keluarga proband sebuah. Setiapkaum keluarga orang tua proband adalah pada risiko 50% menjadi carrier.

Carrier Deteksi

Biokimia pengujian. Carrier pengujian dilakukan dengan mengukur aktivitasenzim Galt, yang sekitar 50% dari nilai kontrol dalam pembawa.

Molekul tes genetik. pengujian Carrier untuk anggota keluarga di-risiko mungkin jika mutasipenyebab penyakit telah diidentifikasi dalam keluarga.
Terkait Isu Konseling Genetika

Keluarga Berencana

Waktu yang optimal untuk penentuan risiko genetik, klarifikasi status pembawa, dan diskusi tentang ketersediaan pengujian pralahir adalah sebelum kehamilan. \
Hal ini sesuai untuk menawarkan konseling genetik (termasuk diskusi resiko potensial untuk pilihan keturunan dan reproduksi) dengan orang dewasa muda yang terpengaruh, adalah pembawa, atau beresiko menjadi operator.\

penyimpanan DNA(biasanya diekstraksi dari sel-sel darah putih) untuk penggunaan di masa depan.Karena ada kemungkinan bahwa pengujian metodologi dan pemahaman kita tentanggen, mutasi, dan penyakit akan ditingkatkan di masa mendatang, pertimbanganharus diberikan untuk DNA perbankan individu yang terkena. Lihat Gambartesting.jpg untuk daftar laboratorium menawarkan perbankan DNA.

Prenatal Testing

PengujianPrenatal adalah mungkin untuk janin berisiko 25% untuk klasik (G / G)galaktosemia baik menggunakan aktivitas enzim Galt atau pengujian genetikamolekuler jika dua mutasi Galt penyebab penyakit dalam keluarga dikenal [Elsas2001]. Analisis aktivitas enzim Galt dan diagnosis molekul bergantung padasel-sel yang diperoleh villus chorionic sampling (CVS) pada kira-kira sepuluhsampai 12 minggu kehamilan atau amniocentesis biasanya dilakukan di sekitar 15sampai 18 minggu kehamilan.

isu-isulain yang perlu dipertimbangkan. Prenatal diagnosisdari kondisi diobati bisa kontroversial jika pengujian sedang dipertimbangkanuntuk tujuan terminasi kehamilan daripada diagnosis dini. Perbedaan dalam perspektif mungkin ada di antara paraprofesional medis dan dalam keluarga mengenai penggunaan tes kehamilan. Walaupunsebagian besar pusat akan menganggap hal ini menjadi pilihan orang tua, diskusimasalah ini adalah tepat. praimplantasi genetikdiagnosis (PGD) mungkin tersedia bagi keluarga di mana mutasi penyebab penyakittelah diidentifikasi. Untuk laboratorium menawarkan PGD, lihattesting.jpg Gambar.

Genetika Molekular

Informasi dalam Genetika Molekuler dan tabel OMIM mungkin berbeda dari yang lain dalam GeneReview: tabel dapat berisi informasi yang lebih baru. -ED.

Tabel A. Galactosemia:Gen dan Database

Normal alelik varian. Gen adalah sekitar 4 kb panjangnya dan memiliki 11 ekson dan intron sepuluh. Promotor ini GC kaya seperti dalam sebuah "gen housekeeping." Ada urutan homologi tinggi dengan E. coli, ragi, tikus, dan manusia [Flach et al 1990, Leslie et al 1992]. Patologis alelik varian. Lebih dari 180 mutasi pada gen 4.2-kb dan cDNA-nya 1.1-kb dikenal [Elsas & Lai 1998, Tyfield et al 1999, Bosch et al 2005, Calderon et al 2007].

Penyakit-menyebabkan mutasi yang paling umum di Amerika Serikat ditunjukkan pada Tabel 3. Frekuensi dari lima Galt mutasi paling umum pada kelompok etnis dilaporkan oleh Suzuki et al [2001]. Sebuah penghapusan 5-kb gen Galt ini sering terjadipada orang dari latar belakang Yahudi Ashkenazi [Kopi et al 2006].

Tabel 3. Prevalensi Mutan Alel-alel dalam 284 (568 alel) Perorangan dari Amerika Serikat dengan G / G Galactosemia

Diadaptasi dari Elsas & Lai [1998]

Tabel 4. Dipilih patologis Varian Galt alelik

Lihat Panduan Ringkasuntuk penjelasan tata nama. GeneReviews mengikuti konvensi penamaan standarGenom Manusia Variasi Masyarakat (www.hgvs.org).
    1. Varian penunjukan yang tidak sesuai dengankonvensi penamaan saat ini
    2. p.= menunjuk protein yang belum dianalisis, namun tidak ada perubahan diharapkan
    3. Dilihat pada orang warisanHispanik

4. Sebuah penghapusan kompleks yangmelibatkan penghapusan 3163-pb dari promotor Galt dan 'daerah gen bersamadengan penghapusan 2295-bp pada 3' 5 akhir gen; satunya segmen ekson dan intron8 8 tetap dipertahankan [Barbouth et al 2006, Kopi et al 2006]. Standarnomenklatur HGVS mutasi penghapusan ini sama kompleks dan mungkin lebih baikdigambarkan sebagai c. [-1039_753del; 820 50 _ * 789delinsGAATAGACCCCA.]
5. Dilihatpada orang dari Ashkenazic etnis Yahudi

Normal gen produk. Fungsi protein Galt sebagai dimer dan menunjukkan kinetika Bimolekularping pong yang unik. Enzim Galt mengikat pertama UDP-glukosa, kemudianmelepaskan glukosa-1-fosfat. Sebuah kompleks Galt-UMP yang stabil diperlukanuntuk reaksi perpindahan kedua, yang melibatkan pengikatan galaktosa-1-fosfatdengan rilis UDP-galaktosa dan enzim Galt gratis.

Kesimpulan

Galactosemiaadalah gangguan metabolisme galaktosa yang dapat mengakibatkan komplikasi yangmengancam jiwa termasuk masalah makan, gagal tumbuh, kerusakan hepatoseluler,perdarahan, dan sepsis pada bayi yang tidak diobati. Jika laktosa / dietgalaktosa-Pembatasan disediakan selama sepuluh hari pertama kehidupan, gejalaneonatal cepat menyelesaikan dan komplikasi kegagalan hati, sepsis, kematianneonatal, dan cacat intelektual dapat dicegah. Meskipun perawatan yang memadaisejak usia dini, anak-anak dengan galaktosemia tetap pada peningkatan risikountuk penundaan perkembangan, pidato masalah (disebut "dyspraxiaverbal"), dan kelainan fungsi motor. Seorang wanita dengan galaktosemiaadalah meningkatkan risiko untuk insufisiensi ovarium prematur.

Literatur

1. Barbouth D, Slepak T, KlapperH, Lai K, Elsas LJ. 2006. Prevention ofa molecular misdiagnosis in galactosemia. GenetMed.;8:178–82.

2. Louis J Elsas, Professor ofPediatrics and Interim Chair, 2000. Departmentof Biochemistry and Molecular Biology. Miller School of Medicine Universityof Miami , 2000

3. Barbouth DS, Velazquez DL,Konopka S, Wilkinson JJ, Carver VH, Elsas LJ. 2007. Screening newborns for galactosemia using total body galactoseoxidation to CO2 in expired air. Pediatr Res.;62:720–4.

4. Berry GT, Moate PJ, ReynoldsRA, Yager CT, Ning C, BostonRC, Segal S. 2004. The rate of de novogalactose synthesis in patients with galactose-1-phosphate uridyltransferasedeficiency. Mol Genet Metab.;81:22–30.

5. Bosch AM, Bakker HD,Wenniger-Prick LJ, Wanders RJ, Wijburg FA. 2004. High tolerance for oral galactose in classical galactosaemia: dietaryimplications. Arch Dis Child. a;89:1034–6.

6. Calderon FR, Phansalker A,Crockett D, Miller M, Mao R. 2007. Mutationdatabase for the galactose-1-phosphate uridyltransferase (GALT) gene. Hum Mutat.;28:939–43.

7. Coffee B, Hjelm LN, DeLorenzo A,Courtney EM, Yu C, Muralidharan K. 2006. Characterizationof an unusual deletion of the galactose-1-phosphate uridyl transferase (GALT)gene. Genet Med.;8:635–40.

8. Cuthbert C, Klapper H, Elsas L(2008) Diagnosis of inherited disordersof galactose metabolism. Curr Protoc Hum Genet. 2008 Jan;Chapter 17:Unit17.5.

9. Elsas L, Acosta P. 1998. Nutritional support of inherited metabolicdisease. In: Shils M, Olson J, Shike M, Ross AC, eds. Modern Nutritionin Health and Disease. 9 ed. Baltimore: Williams & Wilkins;:1003-56.

10. Flach JE, Reichardt JK, ElsasLJ. 1990. Sequence of a cDNA encoding human galactose-1-phosphate uridyltransferase. Mol Biol Med.;7:365–9.

11. Guerrero NV, Singh RH,Manatunga A, Berry GT, Steiner RD, Elsas LJ. 2000. Risk factors for premature ovarian failure in females with galactosemia.J Pediatr.;137:833–41.

12. Hunter M, Angelicheva D, LevyHL, Pueschel SM, Kalaydjieva L. 2001. Novelmutations in the GALK1 gene in patients with galactokinase deficiency. Hum Mutat.;17:77–8.

13. Kolosha V, Anoia E, de CespedesC, Gitzelmann R, Shih L, Casco T, Saborio M, Trejos R, Buist N, Tedesco T,Skach W, Mitelmann O, Ledee D, Huang K, Stambolian D .2000.Novel mutations in 13 probands withgalactokinase deficiency. Hum Mutat.;15:447–53.

14. Langley SD, Lai K, Dembure PP,Hjelm LN, Elsas LJ. 1997. Molecularbasis for Duarte and Los Angeles variant galactosemia. Am J Hum Genet.;60:366–72.

15. Leslie ND, Immerman EB, FlachJE, Florez M, Fridovich-Keil JL, Elsas LJ. 1992. The human galactose-1-phosphate uridyltransferase gene. Genomics.;14:474–80.

16. Louis J Elsas, Professor of Pediatrics andInterim Chair, 2000. Department ofBiochemistry and Molecular Biology. Miller School of Medicine University ofMiami , 2000

17. Marks, Dawn B., PhD, Marks,Allan D., PhD, and Smith, Collen M., PhD. 2000. Biokimia Kedokteran Dasar. Sebuah Pendekatan Klinis. Penerbit BukuKedokteran EGC. 2000: 438 – 446

18. Menezo YJ, Lescaille M,Nicollet B, Servy EJ. 2004. Pregnancy and delivery after stimulationwith rFSH of a galatosemia patient suffering hypergonadotropic hypogonadism:case report. J Assist Reprod Genet.;21:89–90.

19. Ng WG, Xu YK, Wong LJ, KaufmanFR, Buist NR, Donnell GN. 2003. Twoadult galactosaemia females with normal ovarian function and identical GALTmutations (Q188R/R333G). J Inherit Metab Dis.;26:75–9.

20. Panis B, Vermeer C, vanKroonenburgh MJ, Nieman FH, Menheere PP, Spaapen LJ, Rubio-Gozalbo ME. 2006. Effect of calcium, vitamins K1 and D3 onbone in galactosemia. Bone. b;39:1123–9.

21. Robertson A, Singh RH. 2000. Outcomes analysis of verbal dyspraxia inclassic galactosemia. Genet Med.;2:142–8.

22. Rubio-Gozalbo M, Gubbels C,Bakker J, Menherre P, Wodzig W, Land J. Gonadalfunction in male and female patients with classic galactosemia. 2010. Hum Reprod Update.;16:177–88.

23. Schweitzer-Krantz S. Early.2003.diagnosis of inherited metabolicdisorders towards improving outcome: the controversial issue of galactosaemia.Eur J Pediatr.;162Suppl 1:S50–3.

24. Shield JP, Wadsworth EJ,MacDonald A, Stephenson A, Tyfield L, Holton JB, Marlow N. 2000. The relationship ofgenotype to cognitive outcome in galactosaemia. ArchDis Child.;83:248–50.

25. Suzuki M, West C, Beutler E. 2001.Large-scale molecular screening forgalactosemia alleles in a pan- ethnic population. HumGenet.;109:210–5.

26. Tang M, Wierenga K, Elsas LJ,Lai K. 2010. Molecular and biochemical characterization of human galactokinase andits small molecule inhibitors. Chem Biol Interact.

27. Tyfield LA. 2000. Galactosemia and allelic variation at thegalactose-1-phosphate uridyltransferase gene: a complex relationship betweengenotype and phenotype. Eur J Pediatr.;159:S204–7.

28. Waggoner DD, Buist NR, DonnellGN. 1990. Long-term prognosis ingalactosaemia: results of a survey of 350 cases. JInherit Metab Dis.;13:802–18.

29. Webb AL, Singh RH, Kennedy MJ, Elsas LJ. 2003.Verbal dyspraxia and galactosemia. Pediatr Res.;53:396–402.

30. Yager C, Wehrli S, Segal S. 2006.Urinary galactitol and galactonatequantified by isotope-dilution gas chromatography-mass spectrometry. Clin Chim Acta.;366:216–24.

31. Zlatunich CO, Packman S. 2005. Galactosaemia:early treatment with an elemental formula. JInherit Metab Dis.;28:163–8.

32. Varki A, Cummings RD, Esko JD,et al., 2009. Essentials of Glycobiology. U.S. National Library ofMedicine NationalInstitutes of Health. 2nd edition.

Teh dan Pengolahannya

2011-10-17T22:09:00.001-07:00

TEH DAN PENGOLAHANNYA

Oleh : Dymas Tunggul Panuju

Sejarah Teh

Tanaman teh termasuk genus Camellia yang memiliki sekitar 82 species, terutama tersebar di kawasan Asia Tenggara pada garis lintang 30° sebelah utara maupun selatan khatulistiwa. Selain tanaman teh (Camellia sinensis (L.) O. Kuntze) yang dikonsumsi sebagai minuman penyegar, genus Cammelia ini juga mencakup banyak jenis tanaman hias. Kebiasaan minum teh diduga berasal dari China yang kemudian berkembang ke Jepang dan juga Eropa. Tanaman teh berasal dari wilayah perbatasan negara-negara China selatan (Yunan), Laos Barat Laut, Muangthai Utara, Burma Timur dan India Timur Laut, yang merupakan vegetasi hutan daerah peralihan tropis dan subtropis.

Tanaman teh pertama kali masuk ke Indonesia tahun 1684, berupa biji teh dari jepang yang dibawa oleh seorang Jerman bernama Andreas Cleyer, dan ditanam sebagai tanaman hias di Jakarta. Pada tahun 1694, seorang pendeta bernama F. Valentijn melaporkan melihat perdu teh muda berasal dari China tumbuh di Taman Istana Gubernur Jendral Champhuys di Jakarta. Pada tahun 1826 tanaman teh berhasil ditanam melengkapi Kebun Raya Bogor, dan pada tahun 1827 di Kebun Percobaan Cisurupan, Garut, Jawa Barat. Berhasilnya penanaman percobaan skala besar di Wanayasa (Purwakarta) dan di Raung (Banyuwangi) membuka jalan bagi Jacobus Isidorus Loudewijk Levian Jacobson, seorang ahli teh, menaruh landasan bagi usaha perkebunan teh di Jawa. Teh dari Jawa tercatat pertama kali diterima di Amsterdam tahun 1835. Teh jenis Assam mulai masuk ke Indonesia (Jawa) dari Sri Lanka (Ceylon) pada tahun 1877, dan ditanam oleh R.E. Kerkhoven di kebun Gambung, Jawa Barat. Dengan masuknya teh Assam tersebut ke Indonesia, secara berangsur tanaman teh China diganti dengan teh Assam, dan sejak itu pula perkebunan teh di Indonesia berkembang semakin luas. Pada tahun 1910 mulai dibangun perkebunan teh di daerah Simalungun, Sumatera Utara.

Kata teh (Camelia sinensis) berasal dari Cina. Orang Cina daerah Amoy menyebut teh dengan tay. Nama ini kemudian menyebar ke mancanegara dengan penyebutan yang sedikit berbeda. Tanaman teh masuk ke Indonesia pada tahun 1684, berupa biji teh dari Jepang. Dewasa ini di seluruh pelosok Indonesia aneka produk teh dijumpai sehari-hari. Teh bisa diminum panas atau dingin, sebagai minuman penyegar atau obat.

Syarat Tumbuh

Secara umum, tanaman teh dapat tumbuh pada kisaran suhu udara 28-30^oC dan untuk pertumbuhan optimumnya pada suhu tanah berkisar 20-25^oC. Suhu haruslah berada pada kisaran normal selama 6 bulan setiap tahunnya. Tingginya curah hujan dan kelembaban relatif juga sangat dibutuhkan dan pada kebun-kebun teh umumnya memiliki curah hujan rata-rata sebesar 1800 mm untuk setiap tahunnya. Tanaman teh juga dapat tumbuh pada berbagai tipe tanah, yang dibentuk dari berbagai batu induk dalam berbagai kondisi klimatik.

Sistematika

Dalam istilah kekerabatan dunia tumbuh-tumbuhan, teh digolongkan kedalam:

Kingdom : Plantae

Divisio : Spermatophyta

Sub Divisio : Angiospermae

Class : Dicotiledoneae

Ordo : Guttiferales

Famili : Tehaceae

Genus : Camelia

Spesies : Camelia sinensis

Kandungan Teh

Daun teh yang baru dipetik mengandung air 75 % dari berat daun dan sisanya berupa padatan dan terdiri dari bahan-bahan organik dan anorganik. Bahan organik yang penting dalam pengolahan antara lain polifenol, karbohidrat dan turunannya, ikatan nitrogen, pigmen, enzim dan vitamin.

Bahan-bahan kimia dalam daun teh dikelompokkan menjadi 4 kelompok besar, yaitu:

a. Substansi fenol : tanin / katekin, flavanol

b. Sustansi bukan fenol : resin, vitamin, serta substansi mineral

c. Substansi aromatis : fraksi karboksilat, fenolat, karbonil, netral bebas karbonil (sebagian besar terdiri atas alkohol).

d. Enzim : Invertase, amilase, b-glukosidase, oximetilase, protease, dan peroksidase.

Keempat kelompok tersebut bersama-sama mendukung terjadinya sifat-sifat yang baik pada teh. Jadi apabila pengendalian selama proses pengolahan dapat dilakukan dengan tepat, maka akan diperoleh

Substansi Fenol

Komponen fenol dalam daun teh segar dan muda mencapai 25-35 % dari keseluruhan bahan kering daun.

q Tanin/Katekin

Senyawa ini tidak berwarna dan paling penting pada daun teh karena dapat menentukan kualitas daun teh dimana dalam pengolahannya, perubahannya selalu dihubungkan dengan semua sifat teh kering yaitu rasa, warna dan aroma. Tanin atau katekin pada daun teh merupakan senyawa yang sangat kompleks. Jumlah totalnya hanya merupakan fraksi saja yang merupakan ukuran kualitas teh. Tanin dalam istilah teh disebut katekin.

Katekin teh merupakan flavonoid yang termasuk dalam kelas flavanol. Jumlah atau kandungan katekin ini bervariasi untuk masing-masing jenis teh. Adapun katekin teh yang utama adalah epicathecin (EC), Epicathecin galat (ECG), Epigalochatechin dan Epichatecin gallate (EGCG). Katekin teh memiliki sifat tidak berwarna, larut dalam air, serta membawa sifat pahit dan sepat pada seduhan teh. Hampir semua sifat produk teh termasuk didalamnya warna, rasa dan aroma secara langsung maupun tidak langsung, dihubungkan dengan modifikasi pada katekin ester menjadi katekin non ester dapat menurunkan rasa pahit dan sepat dari teh hijau.

q Flavanol

Flavanol utama yang terdapat didalam daun teh adalah querecetin, kaemferol dan myricetin terutama dalam bentuk glikosidanya (berikatan dengan molekul gula) dan sedikit dalam bentuk aglikonnya. Jumlahnya dapat bervariasi tergantung suhu dan cara ekstraksinya .

Substansi Bukan Fenol

q Karbohidrat

Seperti tanaman lain, daun teh juga mengandung karbohidrat mulai dari gula sederhana sampai dengan yang kompleks. Yang terpenting diantaranya adalah sukrosa, glukosa dan fruktosa. Keseluruhan karbohidrat yang dikandung teh adalah 0,75 % dari berat kering daun.

q Substansi Pektin

Substansi pektin terutama terdiri atas pektin dan asam pektat, besarnya bervariasi antara 4,9 - 7,6% dari berat kering daun atau tangkai. Sustansi ini dianggap ikut menentukan kualitas dari teh.

q Alkaloid

Senyawa ini yang menjadikan teh sangat digemari karena bersifat menyegarkan. Sifat penyegar teh yang berasal dari bahan tersebut menyusun 3-4 % berat kering. Alkaloid utama dalam daun teh adalah kafein, theobromin dan theofilin.

q Protein dan Asam-asam Amino

Daun teh mengandung protein yang sangat besar peranannya dalam pembentukan aroma teh. Diketahui bahwa perubahan utama selama pelayuan adalah pembongkaran protein menjadi asam-asam amino. Asam amino bersama dengan karbohidrat dan katekin akan membentuk senyawa aromatis. Asam amino yang paling berpengaruh adalah alanin, fenilalanin, valin, leusin, dan isoleusin. Seluruh protein dan asam amino bebas berkisar 1,4-5 % dari berat kering daun.

q Klorofil dan Zat Warna Lain

Zat warna (klorofil) dalam daun mendukung 0,019 % dari berat kering daun teh. Zat lainnya seperti karotenoid (zat warna jingga) dalam daun teh dapat menentukan aroma teh, karena oksidasinya menghasilkan substansi yang mudah menguap yang terdiri atas aldehid dan keton tidak jenuh.

q Asam organik

Dalam proses metabolisme tertama respirasi, asam organik berperan penting sebagai pengatur proses oksidasi dan reduksi. Selain itu, asam organik juga merupakan bahan untuk membentuk karbohidrat, asam amino dan lemak untuk tanaman.

q Substansi Resin

Bau atau aroma teh tergantung pada minyak esensial dan resin. Sebagai bahan kimia, resin sukar dibedakan dengan minyak esensial dan terpena. Peranan resin yang lain adalah menaikkan daya tahan tanaman teh terhadap frost. Kandungan resin besarnya 3 % dari berat kering.

q Vitamin-vitamin

Daun teh mengandung beberapa vitamin yaitu vitamin C, K, A, B1, B2, asam nikotinat dan asam pantotenat. Tetapi kebanyakan rusak selama proses pengolahan.

q Substansi Mineral

Elemen mineral yang merupakan mayoritas adalah potasium yang jumlahnya separuh dari kandungan mineral. Kandungan mineral dalam daun teh kira-kira 4-5 % dari berat kering. Dari segi kualitas, peranan substansi ini tidak banyak disebut. Namun ada beberapa unsur yang berhubunan dengan oksidasi polifenol, yaitu fosfor yang mengtur pH selama oksidasi, magnesium yang merupakan komponen dari klorofil serta tembaga yang merupakan gugusan prostetis dari polifenol oksidasi.c. Substansi Aromatis

Salah satu sifat penting dari kualitas teh adalah aroma. Timbulnya aroma ini secara langsung atau tidak langsung, selalu dihubungkan dengan terjadinya oksidasi senyawa polifenol. Para peneliti dari Jepang telah melakukan penyelidikan yang intensif terhadap aroma teh dan menggolongkannya dalam 4 kelompok, yaitu:

· Fraksi karboksilat

· Fraksi fenolat

· Fraksi karbonil

· Fraksi bebas karbonil

Enzim-enzim

Enzim berperan sebagai biokatalisator pada setiap reaksoi kimia didalam tanaman. Enzim yang dikandung didalam daun teh diantaranya adalah invertase, amilase, b-glukosidase, oksimetilase, protease dan peroksidase.

Tabel Komposisi Kimia Daun Teh Segar dan Teh Kering

Komponen	Teh segar (%)	Teh kering (%)
Air Asam amino Kafein Minyak esteris Lemak, hijai daun, lilin Dekstrin Tanin Tanin teroksidasi Pektin dan lain-lain Serat Abu	9,51 25,5 3,58 0,58 6,39 6,44 15,65 0 16,02 11,58 5,65	3 25,5 3,58 0,68 6,39 6,44 8,65 10,51 16,02 11.58 5,65

Perbedaan Teh Hijau dengan Teh Hitam

Ada tiga tipe utama pengolahan teh, yaitu teh Hijau, teh Oolong, dan teh Hitam. Secara umum teh Hijau merupakan teh yang tidak difermentasi, teh Oolong merupakan teh yang mengalami fermentasi sebagian dan teh Hitam merupakan teh yang mengalami fermentasi penuh. Beberapa perbedaan yang dapat dilihat dari ketiga teh diatas dapat dilihat pada tabel 2.2.

Tabel Perbedaan Umum antara Teh Hijau, Teh Oolong dan Teh Hitam

Teh Hijau	Teh Oolong	Teh Hitam
Fermentasi dicegah	Fermentasi sebagian	Fermentasi penuh
Konstituen natural leaf dipertahankan	Minyak essensial berkembang	Konsentrasi tinggi akan minyak essensial
Hasil akhir menunjukkan dipabrik/daerah dimana teh itu dibuat	Tanin tetap/tidak berubah	Sedikit menyerupai natural leaf

Produk yang dihasilkan dari pengolahan teh hijau berupa teh kering yang berwarna hijau kehitaman dengan air seduhan berwarna hijau kekuningan sedangkan untuk teh hitam produk yang dihasilkan berupa teh kering yang berwarna hitam dengan air seduhan berwarna kuning kemerahan.

Tabel Perbedaan Teh Hijau dan Teh Hitam dari Proses Pengolahannya

Tahap Pengolahan	Teh Hijau	Teh Hitam
Pelayuan	Dilakukan dengan suhu 90˚-100˚C dan waktu 4-8 menit	Dilakukan dengan suhu 27˚-30˚C, waktu 10 jam.
Penggulungan	Untuk menggulung pucuk daun	Penggilingan untuk mencacah pucuk daun menjadi kecil-kecil.
Fermentasi	Tidak dilakukan proses fermentasi	Dilakukan fermentasi secara oksidasi enzimatis, suhu 25˚-32˚C waktu 40 min - 4 jam
Pengeringan	Untuk mengeringkan pucuk daun dan membentuk gulungan daun.	Sama dengan teh hijau dan juga unutk menginaktifkan enzim polifenol oksidase.
Sortasi dan Pengemasan	Untuk memisahkan biji kering dan mengemasnya sesuai dengan standar pada perusahaan.	Sama dengan teh hijau.

Tabel Perbedaan Teh Hijau dan Teh Hitam dari Aspek Organoleptiknya

Hal	Teh Hijau	Teh Hitam
Keadaan fisik	Warna teh kering hijau kehitaman dan air seduhannya hijau kekuningan.	Warna teh kering hitam dengan air seduhan kuning kemerahan.
Aroma (Flavor)	Kurang wangi	Lebih wangi dari teh hijau
Cita rasa	Kesegarannya kurang dan rasanya lebih sepet dari teh hitam	Tingkat kesegarannya lebih dan rasanya tidak sepet

Perbedaan teh hitam dan teh hijau berdasarkan aspek kesehatannya (pangan fungsional):

ü Teh hijau masih banyak mengandung senyawa bioaktif yang baik pada tubuh sehingga sehingga cocok untuk minuman kesehatan.

ü Teh hitam telah kehilangan senyawa bioaktif akibat proses fermentasi sehingga lebih cocok untuk minuman kesegaran.

Proses Pengolahan Teh Hijau

Pengolahan teh hijau telah dikenal sejak lama namun dilaksanakan dengan peralatan dan teknologi yang sederhana. Oleh karena itu, jenis teh hijau yang dihasilkan masih belum sesuai dengan standar mutu permintaan pasar. Teh hijau merupakan pucuk daun muda tanaman teh yang diolah tanpa melalui proses fermentasi. Untuk memperoleh produk yang sesuai dengan permintaan pasar maka pengolahan teh hijau dilaksanakan dengan teknologi yang lebih maju. Namun pada dasarnya, pengolahan teh hijau itu merupakan rangkaian proses fisik dan mekanis tanpa atau dengan sedikit proses fermentasi terhadap pucuk teh dengan menggunakan sistem panning atau sangray.

Penyediaan Bahan Baku

Kegiatan penyediaan bahan baku ini meliputi pemetikan, pengangkutan dan penerimaan pucuk.

Pemetikan

Pemetikan adalah pekerjaan memungut sebagian dari tunas-tunas teh beserta daunnya yang masih muda, untuk kemudian diolah menjadi produk teh kering yang merupakan komoditi perdagangan. Pemetikan harus dilakukan berdasarkan ketentuan-ketentuan sistem petikan daun dan syarat-syarat pengolahan yang berlaku. Pemetikan berfungsi pula sebagai usaha membentuk kondisi tanaman agar mampu berproduksi tinggi secara berkesinambungan.

Ada dua macam ranting daun yang dipetik dan digunakan dalam pengolahan teh, yaitu ranting peko dan ranting burung. Jika dianalisa maka ranting peko akan menghasilkan teh hijau dengan kualitas lebih baik daripada rantai burung. Rantai peko adalah ranting yang masih kuncup, masih tergulung dan tumbuh aktif. Sedangkan ranting burung adalah ranting yang tidak memiliki kuncup dan merupakan ranting yang tidak aktif atau dorman.

Tabel Komposisi Katekin dan Kafein Berdasarkan Letak Daun

Jenis daun / batang	Katekin (%)	Kafein (%)
Peko Daun I Daun II Daun III Batang atas Batang bawah	26,5 25,9 20,7 17,1 11,1 5,3	4,7 4,2 3,5 2,9 2,5 1,4

Jenis Pemetikan

Pemetikan menurut waktunya ada tiga jenis, yaitu:

a. Petikan Jendangan

Petikan jendangan merupakan petikan yang dilakukan sekitar 1 bulan setelah tanaman dipangkas.

b. Petikan Biasa

Setelah 2-2,5 bulan dilakukan petikan jendangan, akan tumbuh tunas tersier dan bentuk tanaman rata. Kemudian dilakukan petikan biasa dimana giliran petik dilakukan antara 10-11 hari dan berlangsung sampai dilakukan pemangkasan berikutnya, yaitu 3 tahun.

c. Petikan Gandesan

Tanaman yang terus-menerus dipetik akan semakin menurun produksinya. Untuk mempertahankannya, dilakukan pemangkasan. Pemangkasan ini berjarak 3 tahun setelah pemangkasan pertama. Sebelum diadakan pemangkasan biasanya masih terdapat pucuk-pucuk yang masih bisa dipetik. Pemetikan pucuk-pucuk tersebut disebut pemetikan gandesan

Jenis Petikan

Jenis petikan adalah macam pucuk yang dihasilkan dari pelaksanaan pemetikan. Jenis petikan menurut cara konvensional dapat dilihat pada Tabel 2.4.

Tabel Sistem Petikan Menurut Cara Konvensional

No.	Sistem petikan	Rumus petikan	Keterangan
1 2 3 4 5 6	Imperial Halus sekali Halus Sedang/Medium Kasar Kasar sekali	p/... p+1/k+1 atau p+1/k+2 p+2/k+1 berikut b+1/k+1 p+2/k+1berikut p+3m/k+1 dan b+1/k+1 p+3/k+1 berikut b+1/k+1 p+4/k+1 berikut b+1/k+1	p = pucuk peko k = kepel b = pucuk burung m = daun muda

Pengangkutan Pucuk

Pengangkutan pucuk merupakan kegiatan mengangkut pucuk dari kebun ke pabrik. Sebelum melaksanakan proses pengolahan, pucuk teh harus dalam keadaan baik, artinya keadaannya tidak mengalami perubahan selama pemetikan sampai ke lokasi pengolahan. Hal ini sangat penting untuk mendapatkan teh yang bermutu tinggi. Oleh karena itu, proses pengangkutan memiliki peranan yang sangat penting.

Hal yang dilakukan untuk mencegah kerusakan daun untuk antara lain:

a. Jangan terlalu menekan daun agar daun tidak terperas.

b. Dalam membongkar daun, jangan menggunakan barang-barang dari besi atau yang tajam agar daun tidak robek atau patah.

c. Hindari terjadinyan penyinaran terik matahari dalam waktu lama, lebih dari 3 jam.

d. Jangan menumpuk daun sebelum dilayukan dalam waktu yang lama (daun segera dilayukan)

Penerimaan Pucuk

Pucuk yang sudah sampai di pabrik harus segera diturunkan dari truk untuk menghindari kerusakan pucuk, selanjutnya pucuk akan segera ditimbang dan diangkut ke whitering through untuk dilayukan.

Proses Pengolahan

Tahapan pengolahan teh hijau yang baik dan benar terdiri dari pelayuan, penggulungan, pengeringan, dan sortasi kering. Untuk mendapatkan teh hijau yang bermutu diperlukan suatu program pengolahan yang benar dan sesuai dengan prinsip-prinsip pengolahan yang efisien.

A.Pengolahan Teh Hijau secara Sederhana

Pengolahan teh hijau sederhana, dilakukan melalui tahapan-tahapan sebagai berikut:

a. Pelayuan

Daun teh petikan dihamparkan di tempat yang teduh atau dibawah atap berupa lapisan yang tipis, dengan maksud agar daun menjadi layu. Biasanya setelah diangin-anginkan selama 1-2 hari, daun-daun telah cukup layu. Cara pelayuan yang sering dilakukan juga adalah dengan sinar matahari (dijemur), atau ada juga yang dimasukkan ke dalam belanga diatas perapian. Pelayuan diakhiri setelah diperoleh daun yang amat lemas.

Faktor yang mempengaruhi keberhasilan proses pelayuan adalah kondisi bahan dasar, tebal hamparan, suhu dan waktu pelayuan, kelembaban udara dan kecepatan gerakan udara.

b. Penggulungan

Penggulungan pada pengolahan teh hijau bertujuan membentuk mutu secara fisik, karena selama penggulungan, pucuk teh akan dibentuk menjadi gulungan-gulungan kecil dan terjadi pemotongan. Proses ini harus segera dilakukan setelah pucuk layu keluar mesin rotary panner. Untuk membuat teh hijau mutu ekspor, penggunaan mesin penggulung yang berukuran 26” tipe single action sangat cocok untuk tujuan tersebut.

Penggulungan dilakukan satu kali agar tidak terjadi penghancuran daun teh yang terlalu banyak, yang dapat meningkatkan jumlah bubuk dengan mutu yang kurang menguntungkan. Lama penggulungan disesuaikan dengan tingkat layu pucuk, ukuran, tipe mesin penggulung serta mutu pucuk yang diolah. Lama penggulungan sebaiknya tidak lebih dari 30 menit dihitung sejak pucuk layu masuk mesin penggulung.

c. Pengeringan

Pengeringan dapat dilakukan dengan beberapa cara. Yang biasa dilakukan

oleh para petani diantaranya adalah:

1. Daun yang telah digulung, dipanaskan/disangrai diatas panci besi atau tanah yang dipanasi dari bawah

2. Daun yang telah digulung dikeringkan dengan cara digarang. Untuk menggarang ini diperlukan tungku. Dinding mulut lubang tungku yang mengarah keatas dibuat sedikit lebih tinggi supaya tidak terlalu panas. Untuk memperoleh pemanasan yang rata, suhu jangan terlalu tinggi, dan supaya tidak berasap, digunakan arang kayu sebagai bahan bakar. Lama pengeringan sekitar 30 menit. Daun dianggap telah kering apabila digenggam dengan tangan lalu ditekan akan berbunyi krak karena ada daun-daun yang patah.

c. Sortasi

Setelah pengeringan selesai, teh hijau diangkat dari tempat penyangrayan kemudian diangin-anginkan sampai dingin dan disortasi. Ada 2 cara sortasi, yaitu:

1. diayak dengan saringan, sehingga diperoleh teh kasar dan teh remuk

2. dipisah-pisahkan dengan tangan.

Sebagai hasil sortasi, diperoleh jenis-jenis mutu teh hijau yang dipasaran dikenal sebagai berikut:

1. jenis peko, yang berasal dari daun muda,

2. jenis jikeng, yang berasal dari daun tua yang disebut juga jenis koleang atau

jabruk dan

3. jenis bubuk yang disebut juga kempring (dust).

d. Pengemasan

Menurut Bambang (1995), Hasil teh hijau dikemas atau dipak:

1. dalam karung goni yang baru dengan atau tanpa plastik sebagai pelapis didalamnya, dengan berat bersih 25 kg untuk jenis peko dan tulang, 15 kg untuk jenis jikeng dan 40 kg untuk jenis bubuk setiap karungnya

2. dalam peti triplek seperti teh hitam

3. dalam kantong-kantong kertas atau kantong plastik dengan berat yang bervariasi (untuk penjualan eceran).

Pengolahan Teh Hijau dengan Teknologi yang Lebih Maju

Untuk mendapatkan teh hijau dengan kualitas yang baik sesuai dengan standar mutu permintaan pasar, diperlukan suatu program pengolahan yang benar, terarah, dan sesuai dengan prinsip-prinsip pengolahan yang efisien dan berkesinambungan. Disamping itu, diperlukan bahan baku (pucuk) yang bermutu tinggi minimal 60% halus (muda) dan kerusakan pucuk serendah mungkin (5%).

Tahapan pengolahan teh hijau terdiri dari pelayuan, penggulungan, pengeringan pertama, pengeringan kedua, sortasi kering, serta pengemasan.

a. Pelayuan

Pelayuan pada teh hijau bertujuan untuk menginaktifkan enzim polifenol oksidase dan menurunkan kandungan air dalam pucuk, agar pucuk menjadi lentur dan mudah digulung. Proses pelayuan dilakukan sampai pada tahap layu tertentu, yang sifat pelayuannya berbeda dibanding dengan cara pelayuan teh lokal.

Pelayuan harus segera dilakukan setelah daun teh dipetik. Daun teh harus segera diolah dipabrik pengolahan secepat mungkin dengan transportsi yang efisien yang merupakan aspek penting dalam pengolahan teh untuk meminimalkan kerusakan.

Pelayuan dilaksanakan dengan cara mengalirkan sejumlah pucuk secara berkesinambungan kedalam alat pelayuan Rotary Panner dalam keadaan panas dengan suhu pelayuan 80-100^oC. selama proses pelayuan berlangsung dalam Rotary Panner, terjadi proses penguapan air baik yang terdapat di permukaan maupun yang terdapat didalam daun. Uap air yang terjadi harus secepatnya dikeluarkan dari ruang Roll Rotary Panner, untuk menghindari terhidrolisanya klorofil oleh uap asam-asam organik.

Perubahan kimia yang terjadi selama pelayuan antara lain dalam proses respirasi akan terjadi penurunan gula oleh oksigen menjadi energi dan karbondioksida. Apabila gula berangsur-angsur berkurang maka akan terombak pula senyawa-senyawa lain hasil metabolisme yang terlebih dahulu menjadi gula.

Suhu pelayuan harus sama (stabil) agar dapat dicapai tingkat layu yang tepat. Tingkat layu pucuk dinilai berdasarkan presentase layu, yaitu perbandingan berat pucuk layu terhadap pucuk basah yang dinyatakan dalam persen. Persentase layu teh hijau lokal adalah 60-70%, dan untuk teh hijau ekspor sekitar 60% dengan tingkat kerataan layuan yang baik. Tingkat layu yang tepat ditandai dengan keadaan pucuk layu yang berwarna hijau cerah, lemas, dan lembut, serta mengeluarkan bau yang khas.

kriteria untuk menentukan tingkat kelayuan daun antara lain:

· bentuk daun lemas, agak lekat seperti daun yang dimasukkan dalam air panas.

· warna daun hijau kekuning-kuningan atau hijau muda

· air seduhan daun layu jernih dengan sedikit warna hijau atau pucat

· kadar air 65-70%.(PT. RSK I. 2008).

b. Penggulungan

Penggulungan pada pengolahan teh hijau bertujuan membentuk mutu secara fisik, karena selama penggulungan, pucuk teh akan dibentuk menjadi gulungan-gulungan kecil dan terjadi pemotongan. Proses ini harus segera dilakukan setelah pucuk layu keluar mesin Rotary Panner. Untuk membuat teh hijau mutu ekspor, penggunaan mesin penggulung yang berukuran 26” tipe single action sangat cocok untuk tujuan tersebut.

c. Pengeringan

Pengeringan pada teh hijau bertujuan untuk menurunkan kadar air dari pucuk yang digulung hingga 3-4%, memekatkan cairan sel yang menempel di permukaan daun sampai berbentuk seperti perekat, dan memperbaiki bentuk gulungan teh jadi. Untuk mencapai tujuan tersebut, dilaksanakan dua tahap pengeringan, masing-masing menggunakan mesin yang berbeda.

Mesin pengering pertama disebut ECP (Endless Chain Pressure) Dryer. Pada mesin pengering ini, suhu diatur supaya suhu masuk 130-135^oC dan suhu keluar 50-55^oC dengan lama pengeringan 25 menit. Pada pengeringan pertama ini, jumlah air yang diuapkan mencapai 50% dari bobot pucuk, sehingga hasilnya baru setengah kering dengan tingkat kekeringan 30-35%.

Pada pengeringan tahap kedua digunakan mesin pengering Rotary Dryer tipe Repeat Rool. Maksud pengeringan kedua adalah untuk menurunkan kadar air sampai 3-4% serta memperbaiki bentuk gulung teh keringnya. Pengeringan dalam rotary dryer menggunakan suhu tidak lebih dari 70^oC dengan lama pengeringan 80-90 menit, dan putaran rotary dryer 17-19 rpm. Untuk memperoleh hasil pengeringan yang baik selain ditentukan oleh suhu dan putaran mesin juga ditentukan oleh kapasitas mesin pengering. Kapasitas per batch mesin pengering ditentukan oleh diameter mesin itu. Rotary Dryer yang rollnya berdiameter 70 cm, mempunyai kapasitas pengeringan sebesar 40-50 kg teh kering, dan untuk roll yang berdiameter 100 cm kapasitasnya 60-70 kg teh kering.(PT. RSK I. 2008).

d. Sortasi Kering

Teh yang berasal dari pengeringan masih heterogen atau masih bercampur baur, baik bentuk maupun ukurannya. Selain itu teh masih mengandung debu, tangkai daun dan kotoran lain yang berpengaruh terhadap mutu teh nantinya. Untuk itu, dibutuhkan proses penyortiran atau pemisahan yang bertujuan untuk mendapatkan bentuk dan ukuran teh yang seragam sehingga cocok untuk dipasarkan dengan mutu terjamin.

Sortasi kering bertujuan untuk memisahkan, memurnikan dan mengelompokkan jenis mutu teh hijau dengan bentuk ukuran yang spesifik sesuai dengan standar teh hijau. Pada prinsipnya, sortasi kering teh hijau adalah.

· memisahkan keringan teh hijau yang banyak mengandung jenis mutu ekspor,

· memisahkan partikel-partikel yang mempunyai bentuk dan ukuran yang relatif sama kedalam beberapa kelompok (grade), kemudian memisahkannya dari tulang-tulang daunnya,

· melakukan pemotongan dengan tea cutter bagian-bagian teh yang ukurannya masih lebih besar dari jenis mutu yang dikehendaki,

· setelah hasil sortasi teh hijau terkumpul menjadi beberapa jenis dilakukan polishing dengan menggunakan mesin polisher,

· hasil sortasi ini dikelompokkan kedalam jenis-jenis mutu teh hijau sesuai dengan mutu yang ada.

e. Penyimpanan dan Pengemasan

Penyimpanan dan pengemasan mutlak dilakukan mengingat teh yang baru dihasilkan belum bisa langsung di pasarkan. Selain jumlahnya masih sedikit, teh yang baru disortasi masih perlu didiamkan agar kelembaban teh bisa terkontrol. Proses ini terutama hanya untuk menjaga aroma teh yang harum.

Pengemasan teh hijau dilakukan dengan bahan pembungkus kantong kertas yang didalamnya dilapisi aluminium foil. Untuk memasarkannya teh hijau biasa dikemas dalam kantong kertas atau kantong plastik dengan ukuran kemasan bervariasi. Tujuan pengemasan teh adalah:

a. Melindungi produk dari kerusakan.

b. Mepermudah transportasi.

c. Efisien dalam penyimpanan di gudang.

d. Dapat digunakan sebagai alat promosi.

Uji Inderawi

Kualitas teh merupakan kumpulan sifat yang dimiliki teh, baik sifat fisik, kimia maupum inderawi. Mutu inderawi teh memegang peranan penting dalam penentuan tingkat penerimaan peminumnya. Uji inderawi pada teh kering dapat menghasilkan informasi mengenai mutu teh maupun mutu pengolahannya. Dari hasil uji ini dapat ditentukan kebijakan maupun pemasaran.

Uji inderawi melibatkan indera penglihatan, pencicipan dan pembauan. Pada dasarnya uji inderawi terdiri atas tiga kelompok penilaian yaitu penilaian terhadap kenampakan teh kering, cita rasa dan warna air seduhan, serat kenampakan ampas seduhan. Keseluruhan hasil penilaian merupakan gambaran lengkap mutu inderawi teh serta pengolahan yang telah dilakukan .

Penentuan Mutu Teh Hijau

Dasar yang digunakan untuk menentukan mutu teh hijau adalah sifat luar dan sifat dalam dari teh hijau.

A. Sifat Luar

· Warna teh kering : hijau muda dan hijau kehitam-hitaman

· Ukuran : homogen dan tidak tercampur remukan

· Bentuk : tergulung, terpilin

· Aroma : wangi sampai kurang wangi, tidak apek

B. Sifat Dalam

· Seduhan : jernih, sedikit berwarna hijau atau kekuning-kuningan. Warna tetap meskipun seduhan menjadi dingin.

· Ampas : berwarna hijau

· Rasa : rasa khas teh hijau, sedikit pahit, dan lebih sepet dibanding teh hitam.

Jenis Mutu Teh Hijau

Standardisasi mutu teh hijau untuk ekspor belum ada karena sebagian besar teh yang diekspor adalah teh hitam. Mutu yang ada adalah mutu berdasarkan SP-60-1977. Mutu tersebut adalah sebagai berikut :

a. mutu I (Peko) yaitu bentuk daun tergulung kecil dengan warna hijau sampai kehitaman, aromanya wangi dan tidak apek, tidak ada benda asing (kotoran), tangkai daun maksimum 5%, dan kadar air maksimum 10%.

b. mutu II (Jikeng), yaitu bentuk daun tidak tergulung melebar, warnanya hijau kekuning-kuningan sampai kehitam-hitaman, aromanya kurang wangi dan tidak apek. Tidak ada benda asing, tangkai daun maksimum 7%, kadar air maksimum 10%.

c. mutu III (Bubuk) yaitu bentuk daun seperti bubuk dengan potongan-potongan

datar, warnanya hijau kehitam-hitaman, aromanya kurang wangi dan tidak apek, tidak ada benda asing, tangkai daun maksimum 0% dan kadar air maksimum 10%.

d. mutu IV (Tulang) yaitu sebagian besar berupa tulang daun warnanya hijau kehitam-hitaman, aromanya kurang wangi dan tidak apek, tidak ada benda asing, dan kadar air maksimum 10%.

Sedangkan menurut Bambang (1995), jenis mutu teh hijau yang sedang dikembangkan menurut standar teh hijau Cina, yaitu:

a. jenis mutu Gum Powder (GP) terdiri dari GP Spesial, GP 1, GP 2 dan GP 3

b. jenis mutu Chun Mee (CM) terdiri dari CM 1, CM 2,CM 3 dan CM 4

c. jenis mutu Sow Mee (SM) terdiri dari SM 1 dan SM 2. (PT. RSK I. 2008).

Manfaat Teh Bagi Kesehatan

Penyakit Jantung Koroner (PJK)

Penyakit jantung koroner (PJK) kini menjadi penyebab kematian nomor satu di banyak negara, termasuk Indonesia. Adapun salah satu pemicu terjadinya atau timbulnya PJK ini adalah pola makan dengan kecenderungan untuk mengonsumsi makanan yang kaya lemak dan miskin serat. Banyak ahli gizi mengeluarkan anjuran kepada masyarakat untuk mengurangi konsumsi lemak (terutama lemak jenuh) dan kolesterol. Namun, akhir-akhir ini, ditemukan bahwa pokok-pokok permasalahan timbulnya PJK ini bukanlah hanya sekedar jumlah dak komposisi lemak (jenuh atau tidak jenuh) yang dikonsumsi saja. Mekanisme baru yang ditemukan menghubungkan antara kejadian PJK dengan reaksi radikal bebas dan produk oksidasi (dalam makanan atau dalam tubuh sendiri). Inilah yang dikenal dengan istilah injury hypotesis (Hartoyo, 2003).

Hubungan teh dengan penyakit jantung koroner dapat didekati dari sifat zat bioaktif katekin yaitu kemampuannya untuk menghambat oksidasi LDL, sifat hipokolesterolemik-nya, dan sifat antitrombositnya (Hartoyo, 2003).

Mekanisme penghambatan oksidasi LDL oleh ekstrak teh atau isomer katekin belum diketahui secara jelas. Namun demikian, ada beberapa kemungkinan yang dapat terjadi berkaitan dengan mekanisme penghambatan okidasi LDL oleh katekin teh, diantaranya adalah sebagai berikut (Hartoyo, 2003):

a. Ekstrak teh atau isomer katekin mungkin berfungsi sebagai antioksidan primer, dengan mereduksi pembentukan radikal bebas yang dipicu oleh ion Cu²⁺.

b. Katekin teh mampu menjaga dan meregenerasi a-tokoferol dan antioksidan lain.

c. Katekin teh dapat berfungsi sebagai kelator untuk menginaktifkan ion Cu²⁺ dan ion logam lain yang menginisiasi radikal bebas. Penelitian ini juga menunjukkan bahwa katekin teh mampu melindungi PUFA yang ada pada LDL.

Pada penelitian terhadap manusia, ekstrak teh hijau sebanyak 300 mg yang diberikan 2 kali sehari pada 22 relawan selama 1 minggu, terbukti mampu memberikan perlindungan terhadap LDL darah. Hal yang sama juga terjadi ketika14 relawan mengkonsumsi 750 ml seduhan teh hitam selama 4 minggu (Hartoyo, 2003).

Teh hijau juga mempunyai efek untuk menurunkan LDL kolesterol (kolesterol jahat) dan meningkatkan HDL kolesterol (kolesterol baik). Namun walaupun mekanismenya belum diketahui dengan jelas, ada beberapa kemungkinan yang dapat tejadi, yaitu mereduksi kolesterol dengan salah satu atau kombinasi mekanisme sebagai berikut:

° Menurun aktivitas 3-hydroksi-methyglutaryl Coenzym A reduktase (regulator enzim dalam biosintesa kolesterol).

° Menurunkan absorpsi kolesterol diet dan reabsorpsi asam empedu.

° Beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa senyawa golongan flavonoid mampu menghambat trombosit dan adesi platelet sehingga mereduksi kecenderungan trombosit oleh flavonoid nampaknya melibatkan beberapa faktor yang berkaitan dengan fungsi platelet, seperti misalnya penghambatan enzim cyklooksigenase dan lipoksigenase yang berperan dalam metabolisme asam arakhidonat dalam platelet.

Diabetes Melitus

Penyakit diabetes melitus (kencing manis) disebabkan adanya defesiensi insulin atau adanya resistensi terhadap kerja insulin. Sebagai manifestasi utama diabetes melitus adalah terjadinya peristiwa hiperglikemia (kadar gula darah tinggi) yang terjadi akibat berkurangnya jumlah glukosa yang masuk ke dalam sel, berkurangnya penggunaan glukosa oleh pelbagai jaringan dan peningkatan produksi glukosa oleh hati (glukoneogenesis)

Pemberian katekin teh nampaknya juga bermanfaat pada penderita diabetes melitus. Selain dapat menurunkan kadar gula trombosit, zat bioaktif ini juga dapat mencegah terjadinya agregasi trombosis. Seperti diketahui, pada penderita penyakit diabetes melitus cenderung terjadi agregasi platelet dan trombosis yang mengakibatkan penyempitan pembuluh darah. Para peneliti yang aktivitas enzim fosfolipase A lebih rendah dibandingkan dengan tikus diabetes yang tidak diberi perlakuan katekin. Selain itu, perlakuan katekin mampu menigkatkan rasio prostasiklin (PGI₂)/tromboksan (TXA₂). Seperti diketahui, PGI₂ merupakan zat yang bersifat menghambat terjadinya trombosis, sedangkan zat TXA₂ bersifat sebaliknya yaitu memicu terjadinya trombosis.

Mengatasi Kepikunan

Kepikunan adalah salah satu kondisi yang dihindari pada usia lanjut. Keadaan ini dapat dicegah dengan mengonsumsi makanan bergizi pada saat orang masih muda.

Penyakit ini disebabkan kerusakan sebagian dari sel saraf pusat dan kurangnya produksi zat kimia yang diperlukan untuk mengirimkan sinyal (neurotransmitters). Untuk kelancaran tugasnya, neurotransmitters ini memanfaatkan sejumlah komponen dari makanan tertentu yang disebut prekursors.

Para peneliti di Pusat Penelitian Tumbuhan Obat di Universitas Newcastle meneliti kandungan kopi, teh hijau dan teh hitam dalam satu seri penelitian menunjukkan bahwa teh dapat menghambat aktivitas enzim tertentu di otak.
Mereka menemukan bahwa teh hitam dan hijau dapat menghambat aktivitas enzim yang berhubungan dengan perkembangan penyakit Alzheimer, sedangkan kopi tidak memiliki pengaruh yang nyata.

Kedua jenis teh itu menghambat aktivitas enzim asetil cholin esterase (AChE), yang dapat merusak senyawa kimia pembawa pesan, atau neurotransmiter, asetilcholin. Alzheimer biasanya dicirikan dengan menurunnya kadar asetilcholin. Teh hijau dan teh hitam juga menghambat aktivitas enzim butiril cholin esterase (BuChE) yang diketahui ada dalam lapisan protein yang ditemukan pada otak pasien berpenyakit Alzheimer. Bahkan teh hijau memiliki pengaruh yang lebih jauh lagi, yakni menghambat aktivitas betasekretase yang memiliki peranan penting dalam produksi lapisan protein di otak yang berkaitan dengan penyakit Alzheimer.

Para ilmuwan menemukan pengaruh penghambatan oleh teh hijau berlangsung selama sepekan, sedangkan kemampuan menghambat enzim oleh teh hitam hanya selama satu hari. Peneliti utama, Ed Okello mengatakan, "Walaupun tidak ada obat untuk Alzheimer, teh dapat menjadi senjata alternatif dalam memerangi penyakit itu dan memperlambat perkembangannya," seperti dikutip dari Antara."Penemuan kami sangat menarik, karena teh telah menjadi minuman yang sangat populer, tidak mahal, dan sepertinya jika dikonsumsi tidak memiliki efek negatif apapun." Okello mengatakan penelitian itu membuktikan teh dapat meningkatkan kemampuan mengingat orang yang meminum teh secara rutin.

Karies Gigi

Menurut laporan departemen Kesehatan RI tahun 1990, sekitar 60%-80% murid Sekolah Dasar (SD) menderita karies gigi pada gigi permanennya. Prevalensinya karies gigi telah mencapai 95% sedangkan karies dan penyakit jaringan penyangga gigi telah menduduki peringkat pertama 932% daftar morbilitas penyakit gigi di Indonesia. Kedua penyakit gigi ini cukup serius karena dapat memicu timbulnya penyakit infeksi lainnya .

Menurut penelitian di Jepang pada anak-anak sekolah dasar yang mengkonsumsi teh hijau setiap hari, secara terus menerus dan teratur , hampir tidak ditemukan terjadinya karies gigi. Diketahui dalam teh hijau mengandung banyak katekin yang mengandung banyak antimikroba, termasuk terhadap Streptococcus mutans.

Kanker

Kanker merupakan penyakit yang banyak menyebabkan kematian, disamping penyakit kardiovaskuler. Penyakit ini tidak mengenal usia. Tua dan muda bisa mengalaminya. Dan berbagai macam organ tubuh dapat diserang. Insiden penyakit kanker meningkat bersamaan dengan meningkatnya usia seseorang.

Di Shizuoka Jepang tempat teh hijau diproduksi dan dikonsumsi, memperlihatkan adanya mortalitas yang lebih rendah sebagai akibat kanker usus, paru-paru dan lever, dibandingkan dengan popilasi yang tidak mengkonsumsi teh hijau.

EGCG merupakan salah satu komponen katekin teh utama, dapat berinteraksi dengan AGT dapat menjadi activator gen AGT sendiri, dengan demikian ekspresinya meningkat. Meningkatnya ekspresi AGT akan mempercepat perbaikan O’-metilguanin-DNA sehingga kadarnya menurun, dan selanjutnya akan mencegah mutasi pada protoonkogen K-ras dan inisiasi karsinogenos dapat dicegah.

Selain itu Quercetin, kaemprefol dan myricetin juga dapat menghambat karsinogenik penginduksi tumor pada tikus percobaan. Quercetin dan kaemprefol lebih efektif melindungi sel dari serangan radikal bebas superoksida dan peroksida bila dibandingkan dengan katekin.

Bagi yang mengalami problem obesitas atau yang ingin menjaga kelangsingan tubuhnya tetapi tetap bisa makan enak (biasanya berlemak), mengonsumsi teh hijau merupakan salah satu cara yang layak dipertimbangan. Dari penelitian dengan menggunakan tikus percobaan yang diberi diet kaya lemak, tikus yang diberi perlakuan ekstrak teh hijau (100mg/hari) selama satu bulan mempunyai berat badan yang jauh lebih rendah dibandingkan dengan tikus tanpa kontrol (tanpa perlakuan ekstrak teh hijau) .

Mengurangi Stress

Pada saat perasaan anda tidak nyaman berbagai tekanan dan himpitan sedang anda hadapi dan semuanya itu membuat anda stress, maka minum teh hijau atau mengunyah permen karet yang mengandung theanin, mungkin akan mengurangi penderitaan anda. Theanin tidak hanya memberikan flavour dan taste pada teh hijau, tetapi juga memberikan efek relaksasi pada manusia. Pada umumnya pada manusia dan hewan selalu menghasilkan pulse listrik yang sangat lemah pada permukaan otak yang disebut sebagai gelombang otak.

Meningkatkan Kemampuan Belajar

Telah diketahui bahwa pemberian theanin secara nyata, berefek pada pelepasan atau reduksi neurotransmitter seperti dopamine dan serotonin. Disamping itu, juga diketahui bahwa neurotransmitter berhubungan erat dengan memori dan kemampuan belajar.

Sebanyak 180 mg/hari theanin yang diberikan pada tikus Wistar betina setelah masa sapih selama 4 bulan untuk diteliti efeknya pada memori dan kemampuan belajar. Dua tes menghindar (aktif dan pasif) digunakan untuk menguji memori. Tes operan dilakukan pada kondisi pergantian ransom, yaitu pada saat pengungkit ditekan dan lampu terang. Frekuensi dari respon yang benar lebih besar pada group theanin dibanding kontrol, khususnya pada sesi lanjutan (ulangan > 9 ) (Hartoyo, 2003).

Sejarah Perkebunan PT Rumpun Sari Kemuning Karanganyar Jawa Tenga

2011-10-17T22:08:00.001-07:00

Sejarah Daun Emas di Kaki Gunung Lawu

Perkebunan PT Rumpun Sari Kemuning Karanganyar Jawa Tengah

Perkebunan PT. Rumpun Sari Kemuning I, pertama kali dimiliki oleh bangsa Belanda dengan nama NV. Cultur Mascave Kemuning dengan pusatnya ada di Nederland. Pada tanggal 11 April 1925 berdasarkan UU Pemerintah Belanda tahun 1854 pasal 62 dan UU Agraria tahun 1870 pasal 62 tentang HGU, Pemerintah Kolonial Belanda memberi Hak Guna Usaha (HGU) kepada kakak beradik warga Belanda yang bernama Johan dan Van Mender Voort dalam jangka waktu 50 tahun.

Mereka mulai menanam teh di lereng gunung Lawu, tepatnya di Desa Kemuning Kecamatan Ngargoyoso, dan Kecamatan Jenawi di Kabupaten Karanganyar dengan total area 1.051 Ha, dan berada diketinggian lebih dari 1000 meter diatas permukaan laut. Johan memberi nama perusahaan tersebut NV. Cultuur Maatschappij Kemuning dan pengelolaannya diserahkan kepada Firma Watering and Labour yang berkedudukan di Bandung.

Pada tahun 1942-1945, perkebunan Kemuning diambil alih pemerintah Jepang, dan tahun 1945-1948 dikelola oleh Mangkunegaran Surakarta dengan pimpinan Ir. Sarsito. Selanjutnya, tahun 1948-1950 dikuasai Pemerintah Militer Republik Indonesia yang hasil produksinya digunakan untuk membiayai perjuangan RI. Pada tanggal 1 Januari 1953 berdasar UU No.03/1952/RI tentang penyerahan HGU pada pihak manapun, pengelolaanya dipegang oleh Koperasi Perusahaan Perkebunan Kemuning (KPPK) yang dibentuk oleh intern karyawan. Pada tahun 1965, KPPK dibubarkan pemerintah karena mayoritas pegawainya terlibat G30S PKI dan untuk sementara diambil alih oleh KODAM Diponegoro. Tanggal 3 Nopember 1971 dengan SK. Mendagri No.17/HGU/DA/71, pengelolaannya diserahkan kepada Yayasan Rumpun Diponegoro dan dibentuk PT. Rumpun. Pada tahun 1980 PT. Rumpun dipecah menjadi 2, yaitu:

1. PT. Rumpun Antan dengan komoditi karet, kopi, kelapa, cengkeh, dan randu yang meliputi perkebunan:

a. Perkebunan Carui/Rejodadi di Cilacap.

b. Perkebunan Samudra di Banyumas.

c. Perkebunan Darmokradenan di Banyumas.

d. Perkebunan Ciuwak di Pati.

e. Perkebunan Jati Ablengan di Semarang.

2. PT. Rumpun Teh dengan komodoti teh yang meliputi:

a. Perkebunan Kemuning di Karanganyar, Surakarta.

b. Perkebunan Medini di Kendal.

c. Perkebunan Kaliginting di Semarang.

Pada tahun 1990 sampai 30 April 2004, PT. Rumpun bekerja sama dengan PT. Astra Agro Lestari di Jakarta Timur, untuk manajemen perusahaannya dikendalikan oleh PT. Astra, sedangkan PT. Rumpun Sari Kemuning mengendalikan bagian produksi. Sebenarnya HGU PT. Astra selama 45 tahun, namun karena mengalami kebangkrutan maka pada 1 Mei 2004 diambil alih oleh PT. Sumber Abadi Tirta Sentosa sampai sekarang.

Lokasi dan Letak Perusahaan

Lokasi perkebunan teh Kemuning I berada dilereng gunung Lawu sebelah barat, sekitar 15 km dari Tawangmangu dan 40 km dari Stasiun Balapan Surakarta. Apabila dilihat dari wilayahnya, perkebunan Rumpun Sari Kemuning I termasuk dalam wilayah:

Kelurahan : Kemuning

Kecamatan : Ngargoyoso

Kawedanan : Karangpandan

Kabupaten : Karanganyar

Karesidenan : Surakarta

Propinsi : Jawa Tengah.

Sedang perkebunan ini dibatasi oleh:

Utara : Kecamatan Jenawi

Selatan : Nggadungan, Kecamatan Ngargoyoso

Timur : Daerah hutan pinus Wonomarto

Barat : Kebun karet PTP. XVIII Kebun Batu Jamus.

1. Letak Geografis

Lokasi perkebunan teh PT. Rumpun Sari Kemuning terletak antara 11,1⁰-11,25⁰ BT dan 7,4⁰-7,6⁰ LS dan terletak pada ketinggian tanah antara 800-1540 m diatas permukaan laut. Perkebunan teh Kemuning memiliki curah hujan sepanjang tahun antara 3000-4000 mm pertahun, tanpa musim kemarau yang panjang. Keadaan angin normal, kelembaban berkisar antara 60-80% dan intensitas penyinaran 40-55% dengan suhu rata-rata 21,5ºC. Jenis tanah diwilayah ini adalah andosol 60% dan latosol 40%.

2. Luas Areal Perkebunan

Luas areal menurut tata guna tanahnya dibagi dalam 5 macam, yaitu:

a. Areal tanaman menghasilkan seluas 391,97 Ha

b. Areal tanah cadangan seluas 12,26 Ha

c. Emplasement seluas 4,33 Ha

d. Jalan, jurang, makam, parit/sungai seluas 14,97 Ha

e. Areal tanaman Albasiah dan tanah yang tidak bisa ditanami seluas 14,29 Ha

Luas areal perkebunan teh Kemuning adalah 437,82 Ha yang terbagi dalam dua afdeling (wilayah), yaitu:

a. Afdeling A dengan luas areal 222,26 Ha

b. Afdeling B dengan luas areal 215,56 Ha (Dymas Tp. doc).

Pro dan Kontra Vitamin C dalam Mengobati Penyakit Influenza

2011-10-17T22:00:00.000-07:00

Prodan Kontra Vitamin C dalam Mengobati Penyakit Influenza

oleh : Dymas Tunggul Panuju

PENDAHULUAN

Vitamin C berhasil diisolasi untuk pertama kalinyapada tahun 1928 dan pada tahun 1932 ditemukan bahwa vitamin ini merupakan agenyang dapat mencegah sariawan. Albert Szent Gyorgyi menerima penghargaan Nobeldalam Fisiologi atau Kedokteran pada tahun 1937 untuk penemuan ini. Selama inivitamin C atau asam askorbat dikenal peranannya dalam menjaga dan memperkuatimunitas terhadap infeksi.

Di belakang maraknya suplemen vitamin megadosis adaseorang tokoh yang berjasa. Linus Pauling Ph.D. peraih dua penghargaan Nobeluntuk kimia (1954) dan perdamaian (1962).Temuannya yang paling populeradalah:Vitamin C dosis tinggi dapat mencegah selesma dan flu hingga 45%,mencegah serta menyembuhkan 75% dari semua kanker, dan memperpanjang masa hiduppenderita kanker hingga 4-5 kali lebih lama (dibandingkan dengan yang tidakmendapat terapi vitamin C tersebut).Secara umum, Pauling mengklaim bahwakonsumsi vitamin(-vitamin) dalam megadosis dapat:"memperbaiki kesehatan.meningkatkan kenikmatan hidup dan membantu mengendalikan penyakit jantung,kanker, dan penyakit lain serta memperlambat proses penuaan".

Klaim Pauling mengenai terapi megadosis vitamin Cuntuk penderita kanker diuji dan dikaji ulang oleh MayoClinic sebanyak 3 kalidengan hasil tidak adanya keuntungan yang konsisten dari vitamin C yangdiberikan pada penderita kanker stadium lanjut. Bahkan, vitamin C dosis tinggidapat memberikan dampak yang berlawanan. Dosis oral (diminum) yg tinggi dapatmenyebabkan diare. Sedangkan dosis tinggi diberikan lewat infus (intravenous)menyebabkan gagal ginjal akibat penyumbatan oleh kristal oksalat. Walaupunfakta ini sudah gamblang dinyatakan, mengapa masih banyak orang yang 'bersaksi'bahwa vitamin C dosis tinggi berguna. Bahkan, Linus Pauling, yang menerimahadiah nobel di bidang Kimia, dalam bukunya yang berjudul Vitamin C and theCommon Cold, menyebutkan bahwa asupan vitamin C dosis tinggi sangat bergunameningkatkan kekebalan tubuh dan mencegah berbagai penyakit. Di beberapanegara, dosis yang dianjurkan berkisar dari 60-90 miligram vitamin C perhari.Tapi, dari penghitungan Pauling, rata-rata setiap orang membutuhkan 1.000miligram atau lebih setiap harinya.

Rekomendasi penggunaan vitamin dalam megadosis olehPauling bisa jadi 'menyemangati' para produsen suplemen untuk membanjiri pasardunia dengan produk mereka. Tuduhan 'main mata' antara Pauling dan industrivitamin bukan omong kosong, sebab sponsor utama Linus Pauling Institute ofMedicine adalah Hoffmann-La Roche, perusahaan farmasi besar yang memproduksi mayoritasvitamin C yang beredar di dunia pada saat itu (sekitar tahun 1973). PenemuanPauling ini lah yang banyak digunakan sebagai bahan promosi para produsensuplemen vitamin C untuk menjual produk suplemen vitamin C dosis tinggi.

Pada tahun 1994, Arthur Robinson (kolega LinusPauling dalam penelitian) membuat rangkuman hasil penelitian yangmenyebabkannya dipecat dari Linus Pauling Institute of Medicine: Vitamin Cdosis 1 - 5 gram per hari meningkatkan laju pertumbuhan kanker pada manusia.Namun pertumbuhan kanker terhambat pada dosis 100 gram per hari, mendekatidosis mematikan. Banyak sekali jenis makanan yang mengandung vitamin C, baikalami maupun sintesis berupa suplemen vitamin maupun makanan dan minumanbervitamin. Namun yang masih menjadi perdebatan hingga kini adalah berapasebenarnya kebutuhan tubuh akan Vitamin C.

Penyebab danPenularan Influenza

Rhinovirus (RV) menjadipenyebab utama dari terjadinya kasus-kasus flu (common cold) dengan presentase30-40%. Rhinovirus merupakan subgrup famili Picornaviridae yang paling besar,terdiri dari 89 serotipe yang telah diidentifikasi dengan reaksi netralisasi memakai antiserum spesifik.Rhinovirus berasal dari bahasa yunani rhin- yang artinya adalah hidung.Rhinovirus merupakan organisme mikroskopis yang menyerang sel-sel mukus padahidung, merusak fungsi normal mereka serta memperbanyak diri di sana. Virus tersebutdapat bermutasi dan hingga saat ini ada sekitar 250 strain atau jenis rhinovirus.

Penularan fluterjadi dengan cara kontak manusia ke manusia, seperti melalui tangan yangterkontaminasi sekret (ingus) atau melalui udara lewat pernafasan. Bisa dimaklumijika musim hujan ini jumlah orang yang terpapar makin banyak karena tiap saatada saja orang yang batuk dan bersin di dekat kita. Infeksidapat terjadi sepanjang tahun tetapi puncaknya terutama pada musim hujan. Seringkali terjadi penyebarandi rumah tangga, artinya seluruh keluarga dalam satu rumah menderita sakit.Penularan dalam satu keluarga bisa mencapai -10 hari bahkan 3 minggu.

Rhinovirusmempunyai kapsid dengan 4 kelompok epitop seperti poliovirus yang mengiduksiantibody netralisasi dimana VP1 merupakan bagian antigen yang dominan. Infeksimanusia secara alam dapat menstimulasi produksi antibody netralisasi tipe-spesifik(IgM, IgA dan IgG) yang dapat memberikan resistensi terhadap reinfeksi oleh virusdari tipe yang sama. Antibody spesifik terdapat dalam sekresi nasal dan serum setelah2-3 minggu infeksi dan kemudian akan naik setelah 4-5 minggu infeksi primer. Timbulnyarespon antibody lebih besar terhadap strain M (galur yang dapat berkembang biakpada sel kera) dari pada terhadap strain H (galur yang hanya dapat berkembangpada sel manusia). Dalam grup rhinovirus setelah epidemi yang berturut-turutdidapatkan galur rhinovirus baru yang mempunyai perubahan antigen atau shift.

Pengobatan untukkasus tanpa komplikasi hanyalah istirahat cukup, minum air yang banyak, sertaberkumur dengan air garam hangat. Minum air hangat yang banyak membantu lendirlebih mudah dikeluarkan. Banyak obat yang sudah dicoba untuk mencegah ataumengobati pilek, tapi selama ini belum ada yang terbukti efektif. Vitamin Cdengan dosis besar pun belum terbukti efektif untuk bisa mencegah penularanterhadap virus ini, malah dapat mengakibatkan efek samping lain seperti diareyang berbahaya bagi anak-anak dan orang tua, karena vitamin C hanya mampumeningkatkan kekebalan tubuh tanpa bias mengurangi jumlah virus yang menyerangdalam saluran pernafasan penderita.

Vitamin C

Vitamin C adalahsalah satu jenis vitamin yang larut dalam air dan memiliki peranan penting dalammenangkal berbagai penyakit. Vitamin ini juga dikenal dengan nama kimia daribentuk utamanya yaitu asam askorbat. Vitamin C biasanya digunakan untuk merawattulang, otot, dan saluran pembuluh darah. Vitamin C juga berperan dalampembentukan kolagen dan membantu tubuh menyerap zat besi. Vitamin C banyakditemukan pada sayur-sayuran dan buah-buahan, khususnya jeruk dan buah-buahancitrus. Vitamin ini juga terdapat dalam suplemen alami yang bisa dikonsumsidalam bentuk pil vitamin C dan tablet kunyah vitamin C.

Pada beberapapenelitian lanjutan ternyata vitamin C juga telah terbukti berperan pentingdalam meningkatkan kerja otak. Dua peneliti di Texas Woman's Universitymenemukan bahwa murid SMTP yang tingkat vitamin C-nya dalam darah lebih tinggiternyata menghasilkan tes IQ lebih baik daripada yang jumlah vitamin C-nyalebih rendah. Vitamin C merupakan zat penting untuk tubuh, namun sayangnya,tubuh manusia tidak dapat memproduksinya secara alami. Kita hanya dapatmemperolehnya dari asupan makanan sehari-hari. Banyak sekali jenis makanan yangmengandung vitamin C, baik alami maupun sintesis berupa suplemen vitamin maupunmakanan dan minuman bervitamin. Namun yang masih menjadi perdebatan hingga kiniadalah berapa sebenarnya kebutuhan tubuh akan Vitamin C.

R.F. Cathcart,seorang praktisi kesehatan yang meneliti kegunaan vitamin C bagi tubuh,mengatakan Vitamin C diperlukan oleh tubuh untuk membantu fungsi antioksidantubuh dan menangkal radikal bebas. Karena alasan ini pula, banyak yang percayavitamin C mampu meningkatkan kekebalan tubuh.

Untuk membuktikannya, Douglas dan Harri Hemila, dariUniversitas Helsinki, Finlandia, mempelajari 55 penelitian dari tahun 1940hingga 2004. Penelitian ini dibandingkan dengan pengaruh sekitar 200 miligramyang diberikan rutin dengan yang tidak diberikan. Dari 23 penelitian yangmenelaah pencegahan penyakit dalam suatu populasi, keduanya menunjukkan bahwakonsumsi rutin vitamin C tidak mengurangi resiko tekena flu. Meski memang,mereka menemukan bahwa rata-rata pengkonsumsi rutin vitamin C cenderung lebihcepat sembuh dari flu. Namun tetap tidak dianjurkan terlalu sering mengkonsumsivitamin C dosis tinggi setiap hari. Meskipun demikian, orang-orang yangmenderita tekanan fisik yang ekstrim karena suhu yang sangat dingin memperolehmanfaat yang signifikan jika mengkonsumsi vitamin C.

Fungsi Vitamin C

VitaminC mempunyai banyak fungsi didalam tubuh, sebagai koenzim atau kofaktor. Fungsivitamin C diantaranya:

1.Sintesis Kolagen

Fungsivitamin C banyak berkaitan dengan pembentukan kolagen. Vitamin C diperlukanuntuk hidrioksilasi prolin dan linin menjadi hidroksiprolin, bahan pentingdalam p[embentukan kolagen. Kolagen merupakan senyawa protein yang mempengaruhiintegritas struktur sel di semua jaringan ikat, seperti pada tulangrawan,matriks tulang, dentin gigi, membrane kapiler, kulit dan tendon (urat otot).Dengan demikian, vitamin C berperan dalam penyembuhan luka, patah tulang,perdarahan dibawah kulit, dan perdarahan gusi.

2.Absorpsi kalsium

VitaminC juga membantu absorpsi kalsium dengan menjaga agar kalsium berada dalambentuk larutan.

3.Mencegah infeksi

VitaminC meningkatkan daya tahan terhadap infeksi, kemungkinan karena pemeliharaanterhadap membran mukosa atau pengaruh terhadap fungsi kekebalan.

KemampuanVitamin C dalam Menangkal Radikal Bebas

Radikal bebasmerupakan molekul yang kehilangan elektron, sehingga molekul tersebut menjaditidak stabil dan selalu berusaha mengambil elektron dari molekul atau sel lain.Radikal bebas dapat dihasilkan dari hasil metabolisme tubuh dan faktoreksternal seperti asap rokok, hasil penyinaran ultra violet, zat kimiawi dalammakanan dan polutan lain. Antioksidan itu sendiri didefinisikan sebagaisenyawa-senyawa yang melindungi sel dari efek berbahaya radikal bebas oksigenreaktif jika berkaitan dengan penyakit, radikal bebas ini dapat berasal dari metabolismetubuh maupun faktor eksternal lainnya.

Selama inivitamin C atau asam askorbat dikenal peranannya dalam menjaga dan memperkuatimunitas terhadap infeksiImunitas atau kekebalan adalah sistem mekanisme pada organismeyang melindungi tubuh terhadap pengaruh biologisluar dengan mengidentifikasi dan membunuh patogenserta sel tumor.Sistem ini mendeteksi berbagai macam pengaruh biologis luar yang luas,organisme akan melindungi tubuh dari infeksi,bakteri,virussampai cacing parasit, serta menghancurkan zat-zatasing lain dan memusnahkan mereka dari sel organisme yang sehatdan jaringanagar tetap dapat berfungsi seperti biasa. Deteksi sistem ini sulit karenaadaptasi patogen dan memiliki cara baru agar dapat menginfeksi organisme.

Imunitasadalah keadaan seseorang yang terlindung dari pembentukan penyakit. Imunitasterbagi dalam dua bagian yaitu:

Imunitas Inheren Adalah imunitas yang terjadi karena resistensi alami organisme. Imunitas inheren mencakup sawar terhadap infeksi yang dihasilkan oleh kulit, asam lambung, air mata serta oleh mediator peradangan yang non-spesifik.

a.Imunitas Pasif

Mengacu pada imunitas yang diberikanseseorang melalui transfer antibodi dari orang lain atau pemberian antitoksinyang telah dipersiapkan. Antitoksin adalah antibodi yang diproduksi secaraspesifik terhadap toksin bakteri tertentu. Ex : antitoksin difteri.

b. Imunitas Aktif

Adalah proses imun seluler danhumoral yang dibentuk seseorang yang telah secara bermakna terpajan ke suatumikrorganisme atau toksin. Pajanan dapat terjadi dalam bentuk proses penyakitatau akibat imunisasi. Imunitas aktif ditandai oleh memori baik di sel T maupunsel B, dan pembentukan sel T dan antibodi spesifik.

2.5 Terjadinya Defisiensi Imunitasdalam Tubuh

Defesiensi imunitas merupakan penurunan atau gagalnya fungsidari salah satu atau lebih komponen sistem imun. Adapun faktor-faktoryang dapat menyebabkan terjadinya defesiensi imunitas dalam tubuh dibagi dalam2 bentuk;

Ø Primer

Diakibatkan oleh adanya defek(cacat) respon imun bawaan , yaitu kelainan dalam sistem fagosit dan ataukomplemen, atau defek dalam proses maturasi(pematangan) dan fungsi(aktivasi) limfosit. Contoh penyakitnya : Severe combine immunodeficiencydisease (SCID).

Ø Sekunder

a. Proses penuaan

Infeksi meningkat, penurunan responterhadap vaksinasi, penurunan respon sel T dan sel B serta perubahan dalamkualitas respon

b. Malnutrisi

Malnutrisi protein kalori, vitamin A& kekurangan elemen gizi tertentu (besi,zinc)

c. Mikroba imunosuspresif

co: malaria, virus, campak, terutamaHIV mekanismenya melibatkan penurunan fungsi sel T dan APC

d. Iradiasi

Obat yang digunakan banyak terhadaptumor, juga membunuh sel penting dari sel imun termasuk stem cells, progenitorneutrofil dan limfosit yang cepat membelah dalam organ limfoid

e. Kurang Olahraga

Sejumlah penelitian menunjukkanbahwa olahraga yang dilakukan rutin,seperti berjalan kaki selama 30 menitsetiap hari, meningkatkan kadar leukosit, sel sistem imunitas yang bertugasmemerangi infeksi.

f. Mengkonsumsi makanan dengan kadargula dan lemak yang tinggi.

Terlalu banyak zat gula dapatmenekan sel sistem imunitas yang berfungsi untuk memerangi bakteri. Bahkanmengonsumsi larutan gula sebanyak 75 atau 100 gram (kurang lebih sama dengandua takaran minuman bersoda berberat 12 ons) dapat mengurangi kemampuan seldarah putih untuk mengalahkan dan menghancurkan bakteri. Pengaruh itu terlihatbeberapa jam setelah mengonsumsi minuman yang mengandung gula.

g. Stres Berlarut.

Stres untuk jangka waktu yangsingkat justru dapat memperkuat sistem imunitas-tubuh akan memproduksi kortisoldalam jumlah lebih banyak untuk melawan dan menangkal stres. Namun stres kronismemiliki pengaruh berkebalikan. Hal itu dapat membuat anda rentan penyakit.Stres kronis membuat hormon dan adrenalin turun yang akhirnya menekan sistemimunitas.

h. Tumor

Efek langsung dari tumor terhadapsistim imun melalui pelepasan molekul imonoregulatori imunosupersif (TNF-) β.

i. Trauma

Infeksi meningkat, diduga berhubungandengan pelepasan molekul imunosuspresif seperti glukokortikoid

Efek dariKekurangan dan Kelebihan Mengkonsumsi Vitamin C

Kekuranganvitamin C yang hebat akan menyebabkan penyakit gusi berdarah. Oleh karena itupola makan yang banyak buah-buahan segar dan sayur-sayuran yang mengandungvitamin C (10 mg/hari) sangat penting untuk mencegah penyakit gusi berdarah.Penyakit ini dapat terjadi di negara-negara berkembang di mana makanan yangdimakan hanya sedikit sekali mengandung vitamin C.

Berikut ini keuntungan yangdiperoleh dari mengonsumsi vitamin C :

1. Oksidasipartikel LDL kolesterol dipercaya memainkan peran dalam atherosclerosis yangdapat memicu serangan jantung dan stroke. Antioksidan seperti vitamin E dan Cdipercaya dapat melawan oksidasi dan memperlambat perkembangan atheroclerosis.Tetapi penelitian akan manfaat vitamin c dalam mencegah dan menanggulangiserangan jantung masih dalam perdebatan, karena peran vitamin c terhadappenyakit tersebut masih samar-samar.

2. Penelitianmenunjukkan bahwa peningkatan konsumsi buah-buah dan sayur-sayuran segarberhubungan dengan pengurangan tingkat kanker. Beberapa penelitian jugamenunjukkan tingginya tingkat konsumsi vitamin C dapat menurunkan resiko kankermulut, tenggorokan, perut, usus besar, dan paru-paru.

Vitamin C apabila dikonsumsi secaraberlebihan juga memiliki efek samping, seperti:

1. Padaumumnya vitamin C aman. Vitamin C dosis tinggi dapat menyebabkan gangguanlambung pada orang dewasa dan telah dilaporkan dapat menyebabkan batu ginjal.Konsumsi vitamin C dosis tinggi juga dapat menyebabkan hemolysis (kerusakansel darah merah karena anemia pada pasien yang lahir dengan kekurangan sebuahenzim glukosa-6-fosfat dehydrogenase).

2. VitaminC dosis tinggi dapat mengganggu aksi pengenceran darah oleh warfarin,coumadin (obat-obatan yang biasa digunakan untuk mencegah penggumpalandarah). Oleh karena itu pasien yang sedang mengonsumsi coumadin dianjurkanuntuk tidak mengonsumsi vitamin C dosis tinggi tanpa pengawasan dokter. Orangdewasa sehat tidak perlu mengonsumsi suplemen vitamin C, mereka hanya perlumemakan 5 penyajian per hari buah-buahan segar dan sayur-sayuran dengan satumultivitamin (sebuah multivitamin rata-rata mengandung 60 mg vitamin C) setiapharinya. Buah-buahan segar dan sayur-sayuran tidak hanya kaya akan sumbervitamin C tetapi juga mengandung anti-oksidan dan anti-kanker, phytochemical,lainnya yang menguntungkan.

Berikut adalah kebutuhan vitamin Cberdasarkan umur tercantum di bawah ini:

Padaanak-anak 0 – 6 bulan : 40 mg/hari

7– 12 bulan : 50mg/hari

1 – 3 tahun: 15mg/hari

4 – 8 tahun: 25 mg/hari

9– 13 tahun: 45 mg/hari

Pada remaja Wanita 14 – 18 tahun: 65 mg/hari Pria 14 – 18 tahun: 75 mg/hari

Pada dewasa > 19 tahun Pria : 90mg/hari Wanita : 75mg/hari

Pada keadaan khusus lainnya terdapat peningkatankebutuhan seperti : Pada wanita hamildan menyusui. Perokok. Orang yang sedang sakit dan mengalamiinfeksi seperti demam dan batuk.

Vitamin C dengandosis besar pun belum terbukti efektif untuk bisa mencegah penularan terhadapvirus ini, malah dapat mengakibatkan efek samping lain seperti diare yangberbahaya bagi anak-anak dan orang tua, karena vitamin C hanya mampumeningkatkan kekebalan tubuh tanpa dapat mengurangi jumlah virus yang menyerangdalam saluran pernafasan penderita. Adanya pemeliharaan terhadap membran mukosa oleh vitamin Cmeningkatkan daya tahan terhadap infeksi, kemungkinan karena pemeliharaanterhadap membran mukosa atau pengaruh terhadap fungsi kekebalan. Selain ituvitamin C juga dapat mencegah dan menyembuhkan kangker. Hal ini dikarenakanvitamin C dapat mencegah pembentukan nitrosamin yang bersifatkarsinogenik. Vitamin C diperlukan oleh tubuh untukmembantu fungsi antioksidan tubuh dan menangkal radikal, Jadi Vitamin C ini tidakdapat mengurangi dan tidak dianjurkan mengkonsumsi vitamin C dosis tinggisetiap hari.

DAFTAR PUSTAKA

Anonim 2004,http://microbewiki.kenyon.edu/index.php/Rhinovirus

Anonim2006, McCoy, Lori, 2008, http://www.scq.ubc.ca/rhinovirus-an-unstoppable-cause-of-the-common-cold/

Bayyinatul,2010.PEMELIHARAAN SYSTEM KEKEBALAN TUBUH TERHADAP PENUAAN

http://blog.uin-malang.ac.id/bayyinatul/2010/07/08/pemeliharaan-sistem-kekebalan-tubuh-pada-penuaan/

Lita,2011. 1000mg VITAMIN C. http://lita.inirumahku.com/health/lita/kisah-di-balik-1000-mg-vitamin-c

Sardjito,R., 1994, MIKROBIOLOGI KEDOKTERAN, Binarupa Aksara, Jakarta.

Tolan, Robert, 2007,http://www.emedicine.com/PED/topic2707.htm